سندروم آیزن منگر چیست؟ علل، علائم و درمان

یکی از مهم‌ترین مشکلاتی که بعد از تولد فرزند، والدین با آن دست و پنجه نرم می‌کنند، مربوط به بیماری‌های نوزادان است. برخی از این بیماری‌ها بعد از مدتی بهبود می‌یابند و بعضی دیگر به‌صورت مادرزادی تا طولانی‌مدت با کودک باقی می‌مانند. وجود هرگونه بیماری مادرزادی برای نوزاد و به‌خصوص پدر و مادر سخت است. اما با داشتن دانش کافی درباره این‌گونه بیماری‌ها، می‌توان برای درمان و تشخیص آن‌ها در زمان درست اقدام کرد. سندروم آیزن منگر، یکی از بیماری های قلبی مادرزادی به شمار می‌رود که از زمان تولد یا در دروان کودکی نشانه‌هایی از خود بروز می‌دهد. در این مقاله به این سوال‌ها می‌پردازیم که سندرم Eisenmenger چیست؟ و از چه طریقی درمان و تشخیص داده می‌شود؟ همراه ما باشید تا به پرسش‌های شما پاسخ دهیم.

سندرم آیزن منگر یا Eisenmenger چیست؟

سندرم آیزن منگر (Eisenmenger)، یک نوع بیماری قلبی مادرزادی است که به‌دلیل وجود سوراخی در جداره بطنی قلب (فاصله بین بطن‌های چپ و راست قلب) ایجاد می‌شود. بطن‌های چپ و راست قلب که به‌صورت 2 حفره دیده می‌شوند، وظیفه پمپ کردن خون به داخل ریه و اندام‌های دیگر را به عهده دارند. 

بطن چپ، خون اکسیژن‌دار را از دهلیز چپ قلب به اندام‌های دیگر و بطن راست نیز خون بدون اکسیژن را از دهلیز راست به سمت ریه می‌فرستد. این سوراخ که نوعی نقص مادرزادی محسوب می‌شود در نوزادان نارس معمولا به‌دلیل سابقه خانوادگی و مسائل ژنتیکی به وجود می‌آید. متاسفانه این مشکل قابل‌درمان و ترمیم نیست. 

وجود این سوراخ در دیواره بطنی، موجب افزایش فشارخون در بدن می‌شود. از طرفی احتمال بروز مشکلات ریوی در این افراد افزایش می‌یابد. چراکه حجم خون بیشتری وارد ریه می‌شود. درنتیجه ریه بزرگ‌تر از حالت طبیعی شکل می‌گیرد. 

به‌طورکلی انجام فعالیت‌های بدنی سخت برای کودکان و نوجوانان مبتلا به سندرم آیزن منگر باید محدود باشد.

چرا به سندرم آیزن منگر مبتلا می‌شویم؟

ابتلا به سندرم آیزن منگر نه تنها به‌دلیل وجود سوراخ در دیواره بطن می‌تواند ایجاد شود، بلکه عوامل دیگری نیز باعث بروز این بیماری می‌شوند که در ادامه به آن‌ها اشاره می‌کنیم.

• نقص دیواره دهلیز (ASD یا Atrial Septal Defect): دهلیزها به‌صورت 2 حفره در قسمت بالایی قلب قرار دارند. اگر روی دیواره بین دهلیزها نیز سوراخی ایجاد شود، می‌تواند منجر به بروز سندرم آیزن منگر شود. وظیفه دهلیزها پمپاژ خون به‌داخل بطن‌ها است.
• مجرای شریانی باز (Ductus Arteriosus): در این حالت که نوعی نقص در رگ‌های خونی محسوب می‌شود، رگ‌ها و شریان‌هایی که خون را به سمت قلب می‌برند دچار اختلال می‌شوند. هرگونه نقص در این رگ‌ها در فشار و جریان خون تاثیر می‌گذارد. مجرای شریانی باز، وظیفه انتقال خون به قلب را در دوران جنینی دارد که بعد از تولد باید بسته شود. اگر این مجرا بعد از تکامل ریه مسدود نشود، می‌تواند باعث ایجاد سندرم آیزن منگر شود.
• دیواره بطن (VSD یا Ventricular Septal Defect): این اختلال به وجود سوراخ در دیواره بطن‌ها اشاره می‌کند که عامل اصلی ایجاد سندروم آیزن منگر به شمار می‌رود. فشارخون بالا و وارد شدن خون بدون اکسیژن در اندام‌های دیگر، از مهم‌ترین عوارض این بیماری محسوب می‌شوند.
• رگ‌های خونی: در قلب سالم 2 رگ از قلب خارج می‌شود و خون را به اندام‌های دیگر و ریه می‌برد. اگر به‌دلیل نقص مادرزادی تنها 1 رگ خونی از قلب خارج شود، فرد دچار اختلال ترانکوس آرتریوس (Truncus Arteriosus) می‌شود. از دیگر عوارض جانبی این نقص مادرزادی، سندروم آیزن منگر است.

علت بروز سندرم آیزن منگر

علت بروز سندرم آیزن منگر مثل بقیه بیماری‌های مادرزادی قلب می‌تواند شامل موارد زیر باشد:

• سابقه خانوادگی ابتلا به بیماری‌های قلبی مادرزادی
• مصرف الکل، دخانیات یا داروهای غیرقانونی در دوران بارداری
• دیابت بارداری
• فشارخون بالا در مادران
• اختلال‌های ژنتیکی مثل سندروم داون
• بیماری‌های ویروسی و عفونی مانند سرخک در 3 ماه اول بارداری
• قرار گرفتن در معرض تابش اشعه ایکس در 10 هفته اول بارداری
• مصرف برخی داروها مثل داروهای ضدتشنج
• ابتلا به اختلال‌های غده تیروئید

علائم و نشانه های سندرم آیزن منگر از بیماری های مادرزادی قلبی

آگاهی از اینکه علائم سندرم Eisenmenger چیست، به شما کمک می‌کند تا این بیماری را به‌موقع تشخیص دهید و برای درمان آن اقدام کنید. در ادامه به اصلی‌ترین نشانه‌های این بیماری اشاره می‌کنیم.

• ریتم یا ضربان غیرطبیعی قلب
• کبود شدن لب، پوست و ناخن‌ها (سیانوز)
• افزایش تعداد گلبول‌های قرمز خون (اریتروسیتوز)
• تورم و گرد شدن ناخن‌ها
• نارسایی قلب
• سرفه خونی
• کمبود آهن
• سردرد و سرگیجه
• تنگی نفس
• مشکلات کلیوی
• تورم پاها
• احساس خستگی
• درد قفسه سینه
• تپش قلب
• سنگ کیسه صفرا
• تاری دید

عوارض سندروم آیزن منگر

عوارض سندروم آیزن منگر متناسب با نوع و شدت بیماری متفاوت است. همان‌طور که گفتیم دلیل اصلی بروز این بیماری، وجود سوراخی در جداره بطنی است. اگر این سوراخ کوچک باشد، معمولا خود‌به‌خود بسته می‌شود و علائم ظاهری مشخصی ندارد. اما اگر این سوراخ بزرگ باشد، باعث افزایش جریان خون در ریه و بالا رفتن فشارخون در بدن می‌شود. 

علاوه بر این، احتمال بروز مشکلات تغذیه‌ای، تنگی نفس، اختلال در رشد کودک، عفونت‌های ریوی، سوفل قلب یا صداهای غیرطبیعی قلب و نارسایی قلبی وجود خواهد داشت. نارسایی قلبی، یعنی قلب توانایی تامین خون و اکسیژن موردنیاز بدن را ندارد.

راههای پیشگیری از سندروم ایزن منگر

ازآنجایی‌که سندروم آیزن منگر نوعی بیماری مادرزادی است، مهم‌ترین دلیل بروز آن مسائل ژنتیکی است. زنانی که به این بیماری مبتلا هستند، نباید برای بارداری اقدام کنند. زیرا جان خودشان و فرزندشان را به خطر می‌اندازند. به همین دلیل توصیه می‌شود که قبل از برنامه‌ریزی برای بارداری، حتما برای غربالگری ژنتیکی اقدام کنید.

در دوران بارداری به‌خصوص در 3 ماه اول حاملگی، از تماس با افرادی که مشکوک به بیماری ویروسی هستند اجتناب کنید. خودسرانه دارویی را مصرف نکنید و حتما تحت‌نظر پزشک باشید. از الکل و دخانیات نیز در دوران بارداری استفاده نکنید.

روشهای تشخیص سندرم Eisenmenger چیست؟

برای تشخیص سندروم ایزن منگر بعد از انجام معاینه‌های بالینی و بررسی سابقه خانوادگی بیمار، تست‌های مختلفی برای ارزیابی عملکرد و شرایط قلب تجویز می‌شود.

• تست پیاده‌روی: انجام 6 دقیقه پیاده‌روی روی تردمیل با سرعت‌های مختلف، به سنجش عملکرد و تحمل قلب برای انجام فعالیت‌های بدنی کمک می‌کند.
• الکتروکاردیوگرام: یکی از روشهای تشخیص سندروم ایزن منگر، الکتروکاردیوگرام است. در این روش الکترودهایی به پوست وصل می‌شود تا میزان فعالیت الکتریکی قلب را اندازه‌گیری کنند.
• آزمایش خون: بیماران مبتلا به سندروم ایزن منگر عموما تعداد گلبول قرمز خونشان بالا است. با انجام آزمایش خون می‌توان تعداد این سلول‌های خونی و عملکرد کلیه و کبد را نیز بررسی کرد.
• اکوکاردیوگرام: با این روش می‌توان تصویری واضح و دقیق از قلب تهیه کرد. نوع فعالیت قلب، جزئیات و ساختار قلب و نواقص قلب در این روش به‌وضوح مشخص می‌شود.
• CT اسکن: برای ارزیابی و تصویربرداری از قلب و ریه این آزمایش تجویز می‌شود. 
• MRI: ام‌آرآی در تهیه تصویری دقیق از رگ‌های خونی، ریه و قلب بدون استفاده از اشعه ایکس روشی کاربردی و متداول است.
• کاتتریزاسیون قلب: در این روش یک لوله نازک که با نام کاتتر شناخته می‌شود را وارد کشاله ران می‌کنند و از این طریق لوله را به‌سمت قلب حرکت می‌دهند. با استفاده از اشعه ایکس تصویری از قلب، اندازه سوراخ جداره بطنی، میزان فشارخون و حجم خون وارد شده به ریه را اندازه می‌گیرند.

روشهای درمان سندرم آیزن منگر

مهم‌ترین روشهای درمان سندرم آیزن منگر شامل موارد زیر است:

• دارودرمانی: داروهایی برای کنترل فشارخون، مکمل‌های آهن، داروهای رقیق‌کننده خون برای جلوگیری از بروز سکته قلبی یا مغزی و همچنین آنتی‌بیوتیک‌ها برای جلوگیری از عفونت‌های باکتریایی تجویز می‌شود. هدف اصلی مصرف این داروها، کنترل علائم این بیماری است.
• فلبوتومی: درصورتی‌که میزان گلبول‌های خون بیمار زیاد باشد با صلاحدید پزشک فلبوتومی یا خون دادن باید انجام شود. در این روش از بیمار خون گرفته می‌شود و باید به‌اندازه مجاز و مشخص باشد. معمولا این فرایند نباید به‌صورت روتین و طولانی‌مدت انجام شود.
• عمل جراحی: اگر روش‌های درمانی دیگر برای بیمار به‌خوبی عمل نکند، باید پیوند قلب و ریه انجام شود. معمولا پزشکان عمل ترمیم سوراخ جداره بطنی را به بیماران توصیه نمی‌کنند. چراکه ریسک این عمل جراحی بالا است.
• کنترل بارداری: زنان مبتلا به این سندروم نباید باردار شوند. بهتر است متناسب با شرایط بیماری خود از پزشک زنان و زایمان در این مورد مشورت بگیرید. در حالت کلی مصرف قرص‌های ضدبارداری به‌دلیل وجود استروژن و احتمال ایجاد لخته خون، به این بیماران توصیه نمی‌شود.

کلام آخر

در این مقاله به جواب این سوال پرداختیم که سندرم Eisenmenger چیست؟ این سندروم نوعی بیماری قلبی مادرزادی است که به‌دلیل وجود سوراخی در جداره بطن قلب مشکلاتی از قبیل فشارخون بالا ایجاد می‌شود. اگر اندازه این سوراخ کوچک باشد، با گذشت زمان می‌توان بهبود یافت. اما اگر اندازه آن بزرگ باشد، احتمال بروز علائمی مثل نارسایی قلبی، مشکلات کلیوی و کمبود آهن در بدن نیز افزایش پیدا می‌کند.

سوالات متداول

منابع:

rarediseases

mayoclinic