سندروم استیون جانسون چیست؟ + علت، علائم و درمان بیماری استیون جانسون

SJS یک اختلال شدید و نادر پوستی است که به‌ویژه با واکنش‌های حساسیتی به داروها یا عفونت‌ها ایجاد می‌شود. این سندرم می‌تواند به‌سرعت پیشرفت کرده و باعث تخریب گسترده‌ای در سطح پوست و غشای مخاطی شود. علت اصلی سندروم استیون جانسون معمولاً به داروهایی نظیر آنتی‌بیوتیک‌ها، داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی و داروهای ضد صرع مرتبط است. همچنین عفونت‌های ویروسی به‌ویژه عفونت‌های تنفسی و عفونت‌های باکتریایی می‌توانند به عنوان عوامل تحریک‌کننده شناخته شوند.

علائم این سندرم معمولاً شامل بروز جوش‌های قرمز یا بنفش، تاول‌های پوستی و پوسته‌ریزی بسیار دردناک است که عمدتاً در ناحیه صورت و نواحی تناسلی روی می‌دهد. علاوه بر این علائم می‌توانند شامل تب، سوزش چشم و اختلال در بلع نیز باشند. درمان سندرم استیون جانسون نیازمند توجه فوری پزشکی است و معمولاً شامل توقف مصرف داروی مسبب و مراقبت‌های حمایتی مانند درمان درد و جلوگیری از عفونت می‌باشد. در موارد شدید بستری در بیمارستان و درمان در واحد مراقبت‌های ویژه ممکن است ضروری باشد. تشخیص به‌موقع و درمان مناسب می‌تواند بهبود قابل توجهی در وضعیت بیمار ایجاد کند. برای پیدا کردن بهترین متخصص ها و پزشک ها در این حوزه به سایت دکتر دکتر مراجعه کنید.

سندرم استیون جانسون چیست؟

سندروم استیون جانسون (Stevens-Johnson syndrome (SJS)) یک اختلال نادر و در عین حال جدی در پوست و غشای مخاطی است. این بیماری معمولاً یک واکنش دارویی است که با علائم شبه آنفولانزا آغاز می‌شود و بعد از آن جوش‌ها و تاول‌های دردناکی روی پوست ظاهر می‌شود. سپس لایه بالایی پوست مرده، ریخته و بعد از چندین روز پوست التیام پیدا می‌کند.

سندروم استیون جانسون یک عارضه اورژانسی است که معمولاً به بستری شدن در بیمارستان نیاز دارد. درمان این بیماری روی از بین بردن علت، مراقبت از زخم، کنترل درد و کم کردن مشکلات از جمله رشد دوباره پوست تمرکز دارد. درمان این عارضه هفته‌ها و یا ماه‌ها طول می‌کشد.

سایت cleveland clinic درباره سندرم استیون جانسون می‌گوید:

سندرم استیون جانسون (SJS) بیماری‌های جدی پوستی هستند که منجر به بروز بثورات، تاول‌ها و سپس لایه‌برداری روی پوست می‌شوند. غشاهای مخاطی از جمله چشم‌ها، اندام تناسلی و دهان نیز تحت تأثیر قرار می‌گیرند. در صورت ابتلا به این بیماری احتمالاً نیاز به بستری شدن در بیمارستان خواهید داشت.

علائم سندروم استیون جانسون

یک تا سه روز قبل از ظاهر شدن دانه‌های پوستی، علائم اولیه سندروم استیون جانسون خود را نشان می‌دهند. این علائم عبارتند از:

• تب
• درد دهان و گلو
• خستگی
• سوزش چشم‌ها

هر چه‌قدر عارضه پیشرفت می‌کند، علائم و نشانه‌های دیگری ظاهر می‌شود که شامل:

• درد غیر منتظره و گسترده در پوست 
• یک دانه پوستی قرمز یا بنفش رنگ که گسترده می‌شود
• تاول‌هایی روی پوست و غشای مخاطی دهان، بینی، گوش و نواحی تناسلی
• پوست انداختن روزها بعد از تشکیل تاول 

در زیر جدولی از علائم سندرم استیون جانسون (SJS) ارائه شده است:

این علائم ممکن است به سرعت پیشرفت کنند و نیاز به مراقبت پزشکی فوری دارند.

چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

سندرم استیون جانسون نیاز به اقدامات پزشکی فوری دارد. در صورت بروز علائم و نشانه‌های بیماری هر چه سریع‌تر باید اقدامات درمانی آغاز شود. واکنش‌های وابسته به دارو ممکن است در طول مصرف دارو و یا تا دو هفته بعد از قطع مصرف دارو رخ دهند. برای آشنا شدن با متخصص اورژانس و خدماتی که به شما می‌دهد مقاله متخصص طب اورژانس کیست را مطالعه کنید.

علت بیماری استیون جانسون

بیماری استیون جانسون یک اختلال پوستی جدی است که معمولاً به‌دلیل واکنش‌های حساسیتی به داروها یا عفونت‌ها ایجاد می‌شود. یکی از شایع‌ترین علل SJS مصرف برخی داروها از جمله آنتی‌بیوتیک‌ها مانند پنی‌سیلین و سفتریاکسون، داروهای ضد التهاب غیراستروئیدی (NSAIDs) و داروهای ضد صرع است. این داروها در برخی افراد می‌توانند واکنش‌های شدید ایمنی را تحریک کنند که به تخریب پوست و غشاهای مخاطی منجر می‌شود.

داروهایی که باعث بروز علائم سندروم استیون جانسون می‌شود، عبارتند از:

• داروهای بیماری نقرس مانند آلوپورینول (allopurinol)
• داروی بیماری‌های روانی مانند داروهای ضد روان پریشی و داروهای ضد صرع و داروهای ضد تشنج 
• سولفونامیدهای آنتی باکتریال مانند سولفاسالازین (sulfasalazine) 
• نویراپین (Nevirapine) 
• مسکن‌های ضد درد مانند استامینوفن، ایبو پروفن و ناپروکسن سدیم

علاوه بر داروها عفونت‌های ویروسی نیز می‌توانند به عنوان عوامل تحریک‌کننده SJS مطرح باشند. عفونت‌هایی مانند آنفولانزا، هرپس سیمپلکس و HIV می‌توانند سیستم ایمنی بدن را تحت فشار قرار دهند و مشکلاتی را ایجاد کنند که به بروز این سندرم کمک می‌کند. همچنین علت بیماری استیون جانسون ژنتیکی نیز است؛ به‌ویژه افرادی که دارای ژن‌هایی خاص هستند، می‌توانند در برابر عوارض جانبی داروها حساس‌تر باشند. به‌طور کلی SJS یک نتیجه از تعامل پیچیده بین سیستم ایمنی بدن، داروها و عوامل محیطی است که نیاز به شناسایی و مدیریت دقیق دارد.

عوامل خطر ابتلا به سندروم استیون جانسون

فاکتورهایی که خطر ابتلا به سندروم استیون جانسون را افزایش می‌دهند، عبارتند از:

• عفونت اچ آی وی: شانس ابتلا به سندروم استیون جانسون در میان افراد مبتلا به اچ آی وی و بیماری ایدز صد برابر بیش‌تر از سایر افراد است.
• سرطان: افراد مبتلا به سرطان، خصوصاً مبتلایان به سرطان خون در معرض خطر ابتلای بیش‌تر به سندروم استیون جانسون قرار دارند
• سابقه ابتلا به سندروم استیون جانسون: اگر به نوع وابسته به داروی این بیماری مبتلا بوده‌اید، امکان عود دوباره بیماری در صورت مصرف دوباره دارو وجود دارد
• سابقه خانوادگی ابتلا به سندروم استیون جانسون: اگر یکی از اعضای درجه یک خانواده به این بیماری مبتلا باشد، شانس ابتلای فرد به این بیماری بیش‌تر خواهد شد.
• فاکتورهای ژنتیکی: داشتن گروهی از جهش‌های ژنتیکی فرد را بیش از پیش در معرض خطر ابتلا به این عارضه قرار می‌دهد. به خصوص اگر فرد داروهای ضد تشنج، ضد نقرص و یا داروهای مربوط به بیماری‌های روانی مصرف کند.
• سیستم ایمنی ضعیف: سیستم ایمنی بدن، تحت تاثیر پیوند اعضا، اچ آی وی و  ایدز و بیماری خود ایمنی تغییر می‌کند. اگر می‌خواهید سیستم ایمنی قوی داشته باشید مقاله راهکارهای تقویت سیستم ایمنی را از دست ندهید.

مشکلات و عوارض سندرم استیون جانسون

مشکلات این بیماری عبارتند از:

• از دست دادن آب بدن: پوست به دلیل از دست دادن آب و مایعات پوسته پوسته می‌شود‌. وجود زخم در دهان و گلو جذب آب را سخت کرده و در نهایت منجر به از دست رفتن آب بدن خواهد شد.

• عفونت خون: زمانی که یک باکتری ناشی از یک عفونت وارد جریان خون می‌شود و در نهایت در سراسر بدن پراکنده می‌شود، عفونت خونی رخ می‌دهد. عفونت خون به سرعت رشد کرده و یک واقعه مرگبار است که می‌تواند باعث ایجاد شوک و نارسایی اندام‌ها شود
• مشکلات چشم: دانه پوستی ناشی از بیماری می‌تواند منجر به التهاب چشمی، خشکی چشم و حساسیت به نور شود. در موارد حساس این مسئله منجر به نقص بینایی و در موارد نادر حتی نابینایی شود. 
• درگیر شدن ریه: این عارضه می‌تواند منجر به نارسایی حاد تنفسی شود.
• آسیب دائمی پوست: زمانی که بعد از بهبود علائم استیون جانسون پوست رشد خود را از سر می‌گیرد، امکان بروز ناهمواری‌های غیر طبیعی و تغییر رنگ در پوست وجود دارد. از طرفی دیگر احتمال ایجاد جای زخم در پوست هم وجود دارد. ادامه داشتن مشکلات پوستی ممکن است منجر به ریزش مو شده و در مواردی حتی ممکن است که ناخن‌های دست و پا به خوبی و به شکل طبیعی خود رشد نکنند.

پیشگیری از بیماری استیون جانسون

قبل از مصرف گروه خاصی از داروها حتماً آزمایش ژنتیک بدهید. سازمان غذا و داروی آمریکا توصیه می‌کند که افرادی با اجداد و پیشینه آسیایی و جنوب آسیا پیش از شروع درمان برای بررسی وجود یا عدم وجود ژن HLA-B*1502 آزمایش شوند.

اگر فرد به این شرایط مبتلا باشد باید از مصرف داروهای محرک خودداری کند. در صورت داشتن سندروم استیون – جانسون و اگر پزشک پزشک علت آن را مصرف داروی خاصی اعلام کند باید فرد از مصرف آن دارو و داروهای مشابه خودداری کند. این کار کلید اصلی جلوگیری از عود دوباره بیماری است که معمولا از اولین دوره بیماری شدیدتر بوده و حتی می‌تواند کشنده باشد.

اعضای خانواده هم در مواردی باید از مصرف این داروها خودداری کنند‌، چرا که برخی از انواع این بیماری عامل خطر ژنتیکی دارند.

تشخیص سندروم استیون جانسون

آزمایش‌ها و روش‌های مختلف برای تشخیص سندروم استیون جانسون عبارتند از:

• بررسی کلی سابقه پزشکی و معاینه جسمی: پزشکان معمولاً این عارضه را از روی سابقه پزشکی، داروهایی که در حال حاضر مصرف می‌شوند و یا داروهایی که مصرف آن‌ها متوقف شده و همچنین معاینه جسمی تشخیص می‌دهند.
• نمونه برداری از پوست: برای تایید تشخیص و پی بردن به دیگر عوامل احتمالی پزشک نمونه‌ای از پوست را برداشته و برای بررسی بیش‌تر به آزمایشگاه می‌فرستد
• کشت: کشت پوست یا دهان و یا دیگر مناطق به منظور تایید و یا پی بردن به عفونت انجام می‌شود.
• تصویر برداری: بسته به علائم فرد، پزشک برای بررسی ابتلای احتمالی به ذات الریه، از سینه عکس رادیولوژی خواهد گرفت.
• آزمایش خون: این آزمایش‌ها برای تایید عفونت و یا دیگر علت‌های احتمالی انجام می‌شود.

درمان استیون جانسون

درمان استیون جانسون معمولاً نیازمند بستری شدن در بیمارستان و مراقبت‌های ویژه است. هدف اصلی در درمان استیون جانسون متوقف کردن علل بیماری و کاهش عوارض است. اولین گام در این فرآیند شناسایی و قطع مصرف داروهای محرک یا درمان‌های مرتبط با بیماری است. در برخی موارد ممکن است نیاز به داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها برای کاهش التهاب و بهبود وضعیت بیمار باشد.

مراقبت‌های حمایتی نیز در طول درمان بیماری استیون جانسون بسیار حائز اهمیت است. این مراقبت‌ها شامل مدیریت درد، پیشگیری از عفونت‌های ثانویه و مراقبت از زخم‌های باز است. بیمار ممکن است به مایعات و تغذیه خاصی نیاز داشته باشد تا از کمبود آب و تغذیه جلوگیری شود. در نهایت برقراری ارتباط با یک تیم پزشکی متخصص برای مدیریت عوارض و پیگیری‌های لازم در سندرم استیونز جانسون اهمیت دارد. با توجه به شدت بیماری طول درمان بیماری استیون جانسون می‌تواند متفاوت باشد و به شدت علائم و پاسخ به درمان بستگی دارد.

درمان این عارضه مستلزم بستری شدن در بخش مراقبت‌های ویژه و یا بخش سوختگی است‌.

قطع مصرف داروهای غیر ضروری

اولین و مهم‌ترین گام در درمان این بیماری قطع  مصرف داروهایی است که ممکن است باعث ایجاد این مشکل شده باشند. از آن‌جایی که تشخیص اینکه کدام دارو به صورت خاص منجر به ایجاد مشکل شده است سخت و دشوار است، پزشک توصیه می‌کند که مصرف همه داروهای غیر ضروری متوقف شود.

خدمات حمایتی 

خدمات حمایتی که در حین بستری بودن در بیمارستان دریافت می‌کنید، شامل:

• جایگزینی مایعات و مواد مغذی: از آن‌جایی که از دست دادن پوست باعث از دست دادن آب زیادی در بدن می‌شود، جایگزینی مایعات از دست رفته بخش بسیار مهمی از فرایند درمان است‌. آب و مواد مغذی در زمان بستری بودن فرد در بیمارستان از طریق لوله‌ای (nasogastric tube)  که وارد بینی شده و از آن طریق به سمت معده می‌رود، انجام می‌شود

• مراقبت از زخم: کمپرس‌های خنک و مرطوب به آرام شدن تاول‌ها و در نهایت فرایند درمان کمک می‌کند‌. تیم پزشکی به آرامی پوست مرده را برداشته و روی بخش آسیب دیده وازلین و یا پماد‌های درمانی خواهند زد.

• مراقبت از چشم: در زمان بستری فرد در بیمارستان یک چشم پزشک هم به دقت وضعیت سلامتی بیمار را زیر نظر خواهد داشت.

داروهای مورد استفاده برای درمان سندروم استیون جانسون

داروهای مورد استفاده برای درمان این عارضه عبارتند از:

• داروهای مسکن برای برطرف کردن احساس ناراحتی
• داروهای برای کاهش التهاب چشم‌ها و غشای مخاطی (استروئید‌های موضعی) 
• آنتی بیوتیک‌هایی برای کنترل عفونت در صورت نیاز
• بسته به شدت، دیگر داروهای سیستماتیک که باید درنظر گرفته شوند، شامل: کورتیکواستروئید‌های خوراکی و ایمونوگلوبولین درون وریدی است. تحقیقات نشان می‌دهد که داروهای سیکلوسپورین (cyclosporine) و اتانرسپت (etanercept) در درمان این بیماری بسیار موثر هستند.

هشدار: از مصرف خودسرانه هرگونه دارو برای درمان سندروم استیون جانسون بدون تجویز پزشک خودداری کنید.

اگر عوامل زمینه‌ای خاصی که منجر به بروز این عارضه می‌شوند، بهبود پیدا کرده و واکنش پوستی متوقف شود، پوست جدید ممکن است بعد از چند روز دوباره شروع به رشد کند. در موارد شدیدتر ریکاوری کامل ممکن است تا چندین ماه ادامه داشته باشد.

سبک زندگی و درمان های خانگی سندرم استیون جانسون

در صورت داشتن علائم استیون جانسون از موارد زیر اطمینان حاصل کنید:

• آگاهی در مورد علت بروز واکنش: اگر بیماری به دلیل مصرف دارو ایجاد شده باشد، نام دارو و داروهای مشابه آن را به خاطر بسپارید.
• مطلع کردن پزشک: به پزشکان خود بگویید که سابقه ابتلا به سندروم استیون جانسون را دارید. اگر علائم شما به دلیل مصرف دارو ایجاد شده باشد، نام دارو را به پزشک خود اطلاع دهید.
• یک دستبند و یا گردنبند حاوی اطلاعات پزشکی همیشه به همراه داشته باشید: در مورد بیماری خود و عوامل موثر در بروز آن اطلاعات کسب کرده و سپس آن اطلاعات را در گردنبند و یا دستبند خود بگنجانید و آن را هم همیشه به همراه داشته باشید.

آماده شدن برای ملاقات با پزشک

سندروم استیون جانسون یک عارضه اورژانسی است. اگر فرد علائم و نشانه‌های بیماری را داشته باشد باید برای دریافت خدمات پزشکی فوری با اورژانس تماس بگیرد و یا به دکتر طب اورژانس مراجعه کند.

اگر پیش از آمدن آمبولانس کمی زمان دارید، اقدامات زیر را انجام دهید:

• تمام داروهایی که در سه هفته گذشته مصرف کرده‌اید را درون کیسه قرار دهید. این داروها می‌تواند شامل داروهای بدون نسخه و داروهای تجویزی باشد. کیسه دارو را با خود همراه داشته باشید، به این ترتیب پزشک در خواهد یافت که عامل محرک بیماری کدام است.
• از یکی از اعضای خانواده و یا دوستان خود بخواهید که شما را همراهی کنند: شما باید پیش‌تر اطلاعات پزشکی مرتبط در مورد خود را با او درمیان بگذارید که این شخص بتواند در هنگام صحبت با پزشک به شما کمک کند.

سوالاتی که پزشک مطرح می‌کند، شامل:

• آیا به تازگی به بیماری شبه آنفولانزا مبتلا شده‌اید؟
• به چه بیماری‌های دیگری مبتلا هستید؟
• در سه هفته گذشته چه داروهای مصرف کرده‌اید؟

زمانی که بیمار در بیمارستان به سر می‌برد، ممکن است سوالاتی از پزشک خود داشته باشد، این سوالات شامل:

• عامل به وجود آورنده بیماری من کدام است؟
• چگونه از عود دوباره بیماری جلوگیری کنم؟
• چه محدودیت‌های خاصی را باید رعایت کنم؟
• من به بیماری‌های دیگری هم مبتلا هستم، چگونه این دو را در کنار هم مدیریت کنم؟
• چه مدت طول می‌کشد که پوست من بهبود پیدا کند؟
• آیا احتمال دائمی بودن آسیب‌ها وجود دارد؟

سندروم استیون جانسون یک بیماری اورژانسی است

بیماری پوستی استیون جانسون یکی از نادرترین و جدی‌ترین اختلالات پوستی است که به‌طور معمول به‌عنوان سندروم استیون جانسون شناخته می‌شود. این بیماری معمولاً در نتیجه واکنش‌های شدید به داروها یا عفونت‌ها ایجاد می‌شود و می‌تواند باعث بروز زخم‌های دردناک بر روی پوست و غشای مخاطی شود. در سندرم استیون جانسون سیستم ایمنی بدن به اشتباه به بافت‌های خود حمله کرده و باعث التهاب و آسیب می‌گردد.

علائم اولیه معمولاً شامل تب، سوزش چشم و دردهای عمومی است که به‌تدریج به یک مشکل جدی‌تر در لایه‌های پوستی تبدیل می‌شود. درمان این بیماری پوستی استیون جانسون بسیار مهم است و معمولاً شامل بستری در بیمارستان و مراقبت‌های حمایتی می‌شود. تشخیص زودهنگام و مدیریت دقیق می‌تواند به بهبود سریع‌تر و کاهش عوارض خطرناک کمک کند. با توجه به عواقب جدی و تاثیرات طولانی‌مدت ناشی از سندرم استیون جانسون مهم است که آگاهی عمومی در مورد علل و نشانه‌های اولیه آن افزایش یابد تا افراد بتوانند سریع‌تر به مراقبت‌های پزشکی دسترسی یابند. برای پیدا کردن بهترین متخصص ها و پزشک ها در این حوزه به سایت دکتر دکتر مراجعه کنید.

منبع:

mayoclinic

سوالات متداول سندروم استیون جانسون