کم‌شنوایی مادرزادی؛ علت، علائم و درمان در کودکان

کم‌شنوایی مادرزادی نوعی افت شنوایی کامل یا جزئی است که از بدو تولد وجود دارد. این عارضه ازجمله شایع‌ترین بیماری‌های مزمنی است که در کودکان تشخیص داده می‌شود. درمان قطعی برای کم‌شنوایی مادرزادی وجود ندارد، اما روش‌های متعددی برای کنترل آن در دسترس است که از افت بیشتر شنوایی و تأخیر در رشد گفتاری و زبانی کودک جلوگیری می‌کند. در ادامه می‌گوییم علت عمده کم‌شنوایی مادرزادی چیست و این بیماری چه علائمی دارد. با ما بمانید.

کم‌شنوایی مادرزادی چیست؟

کم‌شنوایی مادرزادی نوعی افت شنوایی است که بین هفتۀ بیستم بارداری تا ۲۸ روز پس‌از تولد بروز می‌کند و ازجمله دلایل شایع مشکلات جسمی و اجتماعی در رشد کودکان است. این افت شنوایی، ارثی یا اکتسابی است. دلایل ارثی شامل عوامل سندرمی و غیرسندرمی می‌شوند و دلایل اکتسابی نیز از عفونت‌ها و تماس با داروهای سمی برای گوش ریشه می‌گیرند.

با کمک ابزارهای تشخیصی گوناگون و برنامه‌های غربالگری همگانی شنوایی نوزادان، می‌توان بسیاری از این بیماران را زودتر شناسایی کرد و با مداخله‌های پزشکی، نتایج طولانی‌مدت درمان آنها را بهبود داد. این مداخله‌ها شامل استفاده از سمعک، جراحی‌های گوش، کاشت حلزون و کاشت شنوایی ساقۀ مغز می‌شود. کم‌شنوایی مادرزادی انواع مختلفی دارد که عبارت‌اند از:

• کم‌شنوایی انتقالی: کم‌شنوایی انتقالی زمانی رخ می‌دهد که صدا به‌طور طبیعی از گوش خارجی یا میانی عبور نمی‌کند. مشکلات مربوط به مجرای گوش، پردۀ گوش یا ساختارهای گوش میانی در بروز این نوع افت شنوایی نقش دارند.
• کم‌شنوایی حسی‌عصبی: این نوع کم‌شنوایی، گوش داخلی یا عصب شنوایی را درگیر می‌کند. کم‌شنوایی حسی‌عصبی مادرزادی نوع مهمی از افت شنوایی دائمی در کودکان است و براثر عوامل ژنتیکی یا سایر مشکلات پزشکی بروز می‌کند.
• کم‌شنوایی مختلط: کم‌شنوایی مختلط ویژگی‌های هر دو نوع انتقالی و حسی‌عصبی را با هم دارد. به‌عبارت‌دیگر، مشکل در انتقال صدا و آسیب به گوش داخلی یا عصب شنوایی هم‌زمان اتفاق می‌افتد.

متن انگلیسی:

The degree of hearing loss can also vary from mild to profound, and hearing loss may affect one ear or both ears. These differences are important when a child’s hearing is evaluated.

ترجمۀ متن:

میزان کم‌شنوایی از سطح خفیف تا عمیق متغیر است و یک یا هر دو گوش را درگیر می‌کند. توجه به این تفاوت‌ها در زمان ارزیابی شنوایی کودک اهمیت دارد.

همچنین، براساس اینکه میزان شنوایی ثابت بماند یا در طول زمان تغییر کند، کم‌شنوایی مادرزادی به دو نوع ثابت یا پیش‌رونده تقسیم می‌شود. شدت این عارضه تفاوت‌های زیادی دارد. برخی کودکان در شنیدن صداهای آهسته مشکل دارند، درحالی‌که ارتباط گروهی دیگر با صداهای محیطی و گفتاری محدود است.

entsurgeonnashik

علائم کم‌شنوایی مادرزادی در نوزادان چیست؟

نوزادان مبتلا به کم‌شنوایی مادرزادی گاهی هیچ علامتی ندارند. به همین علت غربالگری و تست شنوایی از توجه به علائم دقیق‌تر هستند. غربالگری‌ها برای رشد گفتار و زبان کودک شما ضروری هستند. باوجوداین، علائم کم‌شنوایی مادرزادی در نوزادان عبارت‌اند از:

• واکنش نشان‌ندادن مداوم به صداهای بلند؛
• برنگشتن به‌سمت صداها به‌شکل طبیعی؛
• واکنش نشان‌ندادن به شنیدن نام خود با بالارفتن سن کودک؛
• برنگشتن به‌سمت صداهای آشنا تا حدود شش‌ماهگی؛
• جانخوردن یا واکنش ضعیف به صداهای ناگهانی پس‌از چند هفتۀ اول؛
• واکنش نشان‌دادن به بعضی صداها و بی‌توجهی به صداهای دیگر؛
• آرام‌نگرفتن با صدای والدین یا لالایی؛
• مشکل در پیداکردن منبع صدا؛
• برگشتن به‌سمت افراد فقط پس‌از دیدن آنها، به‌جای واکنش به صدایشان؛
• تأخیر در مهارت‌های زبانی؛
• گوش‌درد؛
• خروج مایع از گوش؛
• مشکلات رفتاری.

وجود این نشانه‌ها به معنی قطعی ابتلای نوزاد شما به کم‌شنوایی نیست. باوجوداین، با مشاهدۀ آنها باید دربارۀ وضعیت و روند رشد کودک خود با پزشک مشورت کنید. توصیه می‌کنیم از دکتردکتر نوبت ویزیت برای مراجعه به متخصص اطفال یا پزشک دارای تخصص گوش و حلق و بینی بگیرید.

علت کم‌شنوایی مادرزادی چیست؟

عوامل متعددی در بروز افت شنوایی از بدو تولد نقش دارند. دلیل این عارضه در برخی کودکان ژنتیکی است، درحالی‌که در گروهی دیگر به عوامل مؤثر بر بارداری، زایمان یا مراحل اولیۀ رشد ارتباط دارد. گاهی نمی‌توان دلیل دقیق آن را بلافاصله تشخیص داد. به‌طور کلی دلایل این بیماری به شرح زیر هستند:

• عفونت‌های دوران بارداری: بعضی عفونت‌ها در دوران بارداری خطر ابتلا به کم‌شنوایی را در نوزاد افزایش می‌دهند. سیتومگالوویروس مادرزادی که با نام CMV شناخته می‌شود، نمونه‌ای مرتبط با کم‌شنوایی در دوران کودکی است. تأثیر عفونت بر هر کودک متفاوت از دیگری است؛ بنابراین داشتن سابقۀ عفونت به معنی ابتلای نوزاد به کم‌شنوایی مادرزادی نیست.
• عوامل مرتبط با زایمان و سلامت نوزاد: بعضی شرایط پزشکی در زمان تولد، خطر بروز مشکلات شنوایی را افزایش می‌دهند، ازجمله زایمان زودرس، عوارض مستلزم بستری در بخش مراقبت‌های ویژه، زردی شدید نیازمند درمان یا سایر بیماری‌های جدی.
• سایر عوامل پزشکی یا ساختاری: تفاوت در رشد گوش، بعضی بیماری‌های عصبی، عفونت‌های درگیرکنندۀ سیستم عصبی و سایر مشکلات پزشکی نیز با کم‌شنوایی در کودکان ارتباط دارند. ازآنجاکه کم‌شنوایی مادرزادی دلایل احتمالی متفاوتی دارد، شناسایی دلیل اصلی آن نیازمند دریافت شرح‌حال دقیق پزشکی و گاهی انجام آزمایش‌های تکمیلی است.

کم‌شنوایی مادرزادی ژنتیکی

تغییرهای ژنتیکی از دلایل مهم کم‌شنوایی در نوزادان و کودکان است. ممکن است افت شنوایی به‌دلیل نوعی عارضۀ ژنتیکی باشد یا بدون سایر مشکلات سلامتی نمایان شود. گاهی کودک دارای سابقۀ خانوادگی کم‌شنوایی نیست. باوجوداین، بعضی تغییرهای ژنتیکی حتی در نبود سابقۀ خانوادگی کم‌شنوایی نیز در کودک رخ می‌دهند. ازطرفی، سندرم‌های ژنتیکی مرتبط با کم‌شنوایی مادرزادی عبارت‌اند از:

• سندرم داون؛
• سندرم آشر؛
• سندرم تریچر کالینز؛
• سندرم کروزون؛
• سندرم واردنبرگ.

کم‌شنوایی مادرزادی چگونه تشخیص داده می‌شود؟

غربالگری شنوایی نوزادان به تشخیص مشکلات احتمالی شنوایی در مدت کوتاهی پس‌از تولد کمک می‌کند. این غربالگری سریع و بدون درد است و اغلب زمانی که نوزاد خوابیده، انجام می‌شود. دو فناوری رایج برای غربالگری شامل گسیل‌های صوتی گوش (OAE) و پاسخ خودکار ساقۀ مغز به صدا (AABR) هستند. این آزمایش‌ها جنبه‌های مختلف سیستم شنوایی را ارزیابی می‌کنند و نیازی نیست که نوزاد آنچه را می‌شنود، توضیح دهد.

• گسیل‌های صوتی گوش (OAE): یک وسیلۀ کوچک با سری نرم، صداهای کلیک‌مانند و ملایمی را پخش می‌کند و هم‌زمان، یک کاوشگر پژواک بسیار ضعیفی را از حلزون گوش ثبت می‌کند. این روش سریع و راحت است.
• پاسخ ساقۀ مغز به صدا (ABR): حسگرهای روی سر، نحوۀ واکنش عصب شنوایی و ساقۀ مغز را به صدا اندازه‌گیری می‌کنند. نوزادان اغلب در طول این آزمایش می‌خوابند.

نتیجۀ غربالگری با تشخیص کامل یکسان نیست. اگر نوزاد در غربالگری اولیه تأیید نشود، انجام آزمایش‌های شنوایی تشخیصی تکمیلی برای تعیین وجود کم‌شنوایی، میزان و نوع آن اهمیت دارد. ازجمله این آزمایش‌ها عبارت‌اند از:

• تمپانومتری: حرکت پردۀ گوش و فشار گوش میانی را بررسی می‌کند تا وجود مایع یا انسداد را از تغییرات گوش داخلی متمایز کند.
• شنوایی‌سنجی رفتاری: در این روش، میزان شنوایی در فرکانس‌های مختلف، ازطریق بازی‌های متناسب با سن یا سنجش شنوایی به‌کمک هدفون ارزیابی می‌شود.

چهارچوب رایج تشخیص و مداخلۀ زودهنگام شنوایی، غربالگری شنوایی تا یک‌ماهگی، ارزیابی تشخیصی تا سه‌ماهگی (درصورت مشکوک‌بودن به کم‌شنوایی) و مداخلۀ زودهنگام مناسب را تا شش‌ماهگی پیشنهاد می‌کند.

روش‌های درمان کم‌شنوایی مادرزادی

بهترین برنامه برای درمان کم‌شنوایی مادرزادی باید باتوجه‌به میزان تغییرات شنوایی، سن کودک و اهداف خانواده تنظیم شود. هدف از درمان شنیدن واضح صداها و برقراری ارتباط مطمئن است. فناوری نقش مهمی در درمان این مشکل دارد، اما باید آموزش را نیز برای افزایش مهارت بیمار جدی گرفت. ازجمله روش‌های درمان استفاده از دستگاه‌های شنوایی و توانبخشی است که در ادامه توضیح می‌دهیم.

سمعک برای کم‌شنوایی مادرزادی

برای بسیاری از مبتلایان به افت شنوایی حسی‌عصبی خفیف تا متوسط، سمعک‌هایی طراحی شده‌اند که فرکانس‌های خاصی را تقویت می‌کنند تا گفتار بدون صدای ناهنجار، واضح‌تر شود. مدل‌های جدید، کوچک و قابل‌شارژ هستند و قابلیت اتصال به میکروفون‌های کلاس درس را دارند.

کاشت حلزون

کاشت حلزون گوش زمانی پیشنهاد می‌شود که فواید استفاده از سمعک‌ها برای افت شنوایی حسی‌عصبی شدید تا عمیق، محدود باشد. این سیستم، سلول‌های مویی آسیب‌دیده را دور می‌زند تا عصب را به‌طور مستقیم تحریک کند. علاوه‌بر دو روش بالا، سایر روش‌های مربوط به استفاده از دستگاه‌های شنوایی عبارت‌اند از:

• سیستم‌های هدایت استخوانی: زمانی مفید هستند که مجرای گوش وجود ندارد یا گوش میانی صدا را به‌خوبی منتقل نمی‌کند. استفاده از هدبندهای نرم در دوران شیرخوارگی رایج است و ممکن است در مراحل بعدی از گزینه‌های کاشتنی استفاده شود.
• فناوری‌های کمک‌شنیداری: میکروفون‌های از راه دور، زیرنویس‌ها و دستگاه‌های هشداردهنده، تلاش برای شنیدن را در محیط‌های پرسروصدا و از فاصلۀ دور کاهش می‌دهند.

متن انگلیسی:

Device choice is only the start. Consistent daily wear, check-ups, and fine-tuning make the difference. Families often track hours worn and note which places – car rides, playgrounds, dinner tables – felt easier or harder; those notes guide adjustments.

ترجمۀ متن:

به‌طور کلی، انتخاب دستگاه شنوایی فقط نقطۀ شروع است. استفادۀ مداوم روزانه، معاینۀ منظم و تنظیمات دقیق، نتیجۀ نهایی را تغییر می‌دهند. خانواده‌ها اغلب ساعت‌های استفادۀ کودک از دستگاه را ثبت می‌کنند و توجه دارند که کدام مکان‌ها (مانند داخل ماشین، زمین‌های بازی یا میز شام) برای او راحت‌تر یا دشوارتر بوده است. این یادداشت‌ها به تنظیم دقیق دستگاه کمک می‌کنند.

hearzap

توان‌بخشی شنوایی و گفتار

تمرکز گفتاردرمانی و زبان‌درمانی بر گوش‌دادن، دایرۀ واژگان و گفتار واضح متناسب با سن و میزان شنوایی است. در این روش به نکات زیر توجه می‌شود:

• آموزش مهارت‌های شنوایی ازطریق بازی‌ها که به کودک کمک می‌کند تا متوجۀ صداهای ضعیف شود، کلمات مشابه را از هم تشخیص دهد و مکالمه‌های روزانه را در محیط‌های پرسروصدا دنبال کند.
• مشاورۀ خانواده، برنامه‌های روزمره را به تمرین مکالمه تبدیل می‌کند؛ کارهایی مانند نام‌بردن اعمال هنگام لباس‌پوشیدن، خواندن کتاب‌های مصور و مکث‌کردن برای اینکه کودک فرصت صحبت‌کردن پیدا کند.
• برنامه‌ریزی آموزشی به ارتقای محیط کلاس کمک می‌کند، ازجمله با تنظیم چیدمان صندلی‌ها، بهبود کیفیت صدای محیط و استفادۀ معلم از میکروفون. برنامه‌ریزی دقیق باعث می‌شود کودک کمتر خسته شود و نکات مهم کلاس را از دست ندهد.
• توجه به سلامت روان و هویت کودک اهمیت بالایی دارد. خانواده‌ها شاید تنها زبان گفتاری، آموزش دوزبانه (ترکیبی از گفتار و زبان اشاره) یا هم‌سویی با فرهنگ ناشنوایان را انتخاب کنند. اصل اساسی در این مسیر، تصمیم‌گیری آگاهانه و احترام به انتخاب خانواده‌ها است.
• در طول دوران کودکی، بررسی‌های منظم باعث می‌شود برنامه‌های حمایتی با نیازهای درحال‌رشد مدرسه همسو بمانند. نوجوانان دفاع از حقوق خود را یاد می‌گیرند و مهارت‌هایی مانند مراقبت از گوش و دستگاه‌ها، توضیح‌دادن نیازهایشان و درخواست زیرنویس برای ویدیوهای آموزشی درصورت لزوم.

آیا کم‌شنوایی مادرزادی قابل‌درمان است؟

اگر کم‌شنوایی مادرزادی از نوع انتقالی باشد (برای مثال به‌دلیل ناهنجاری‌های ساختاری در گوش خارجی یا میانی)، بیشتر اوقات با مداخله‌های پزشکی یا جراحی قابل‌درمان و اصلاح است. بااین‌حال، اگر کم‌شنوایی از نوع حسی‌عصبی باشد، اغلب آسیب به عصب یا حلزون گوش دائمی است و درمان دارویی یا جراحی برای بازگرداندن شنوایی طبیعی وجود ندارد.

باوجوداین، غیرقابل‌درمان‌بودن این بیماری به معنی ناامیدی مطلق نیست. بسته به شدت افت شنوایی (از خفیف تا عمیق)، پزشک با استفاده از گزینه‌هایی مانند انواع سمعک، جراحی کاشت حلزون و دوره‌های گفتاردرمانی، شنوایی کودک را به میزان قابل‌توجهی جبران می‌کند تا رشد زبانی و زندگی طبیعی داشته باشد.

اهمیت درمان زودهنگام کم‌شنوایی مادرزادی

شنیدن صداها در ارتباط‌های روزمره، به کودکان کمک می‌کند تا مهارت‌های کلامی و زبانی خود را یاد بگیرند و پرورش دهند. اگر افت شنوایی شدید تشخیص داده نشود، کودک فرصت‌های مهمی را برای شنیدن گفتار و سایر صداها از دست می‌دهد. تشخیص زودهنگام کم‌شنوایی مادرزادی باعث می‌شود خانواده‌ها و کادر درمان نیازهای شنوایی کودک را درک کنند و حمایت‌های ارتباطی و رشدی مناسبی را برای او در نظر بگیرند.

ازطرفی، دسترسی زودهنگام به خدمات مناسب، فرصت‌های بهتری برای پرورش مهارت‌های ارتباطی، زبانی و اجتماعی کودکان فراهم می‌کند. باوجوداین، تشخیص زودهنگام به معنی یکسان‌بودن نتیجۀ درمان برای تمام کودکان نیست. سطح شنوایی، دلیل زمینه‌ای، روند رشد، شرایط خانوادگی و نیازهای ارتباطی هر کودک با دیگری تفاوت دارد.

آیا می‌توان از کم‌شنوایی مادرزادی پیشگیری کرد؟

پیشگیری از کم‌شنوایی مادرزادی همیشه امکان‌پذیر نیست، به‌ویژه آنهایی که ناشی از عوامل ژنتیکی هستند. بااین‌حال، مراقبت‌های مناسب دوران بارداری، واکسیناسیون، پیشگیری از عفونت و توجۀ صحیح به سلامت مادر به کاهش بعضی خطرها کمک می‌کند. به‌طور کلی، حدود ۲۵ درصد از نوزادان مبتلا به کم‌شنوایی مادرزادی، به‌دلایلی غیر از عوامل ژنتیکی به این عارضه مبتلا هستند که از این مشکلات می‌توان جلوگیری کرد، ازجمله:

• دیابت بارداری: با حفظ وزن مناسب می‌توان از دیابت بارداری پیشگیری کرد. در دوران بارداری، مطابق با توصیۀ پزشک خود وزن اضافه کنید. اگر پیش‌از این به دیابت بارداری مبتلا بوده‌اید، بیشتر در معرض ابتلای مجدد به آن قرار دارید.
• وزن کم هنگام تولد: اقدام برای جلوگیری از وزن کم هنگام تولد، راهی مناسب برای پیشگیری از کم‌شنوایی مادرزادی است. برای اطمینان از دریافت تغذیۀ کافی، با پزشک خود دربارۀ برنامه‌های غذایی سالم مشورت کنید. همچنین، پرهیز از مصرف سیگار و الکل در این دوران را جدی بگیرید.
• توکسمی (مسمومیت بارداری یا پره‌اکلامپسی): اگر به فشارخون بارداری مبتلا هستید، خطر ابتلا به توکسمی در شما بیشتر است. این وضعیت به معنای افزایش ناگهانی فشارخون همراه با وجود پروتئین اضافی در ادرار است. اگر توکسمی درمان نشود، زندگی فرد را به خطر می‌اندازد. همچنین، این عارضه خطر کم‌شنوایی را در نوزاد افزایش می‌دهد.

متن انگلیسی:

While you can’t control some risk factors for toxemia (i.e. being a first-time mom and having a family history of it), you can reduce your risk by maintaining a healthy weight and a stable blood pressure. Regular exercise can also reduce your risk of toxemia.

ترجمۀ متن:

اگرچه نمی‌توانید بعضی از عوامل خطر توکسمی (مانند تجربۀ اولین بارداری و داشتن سابقۀ خانوادگی) را کنترل کنید، می‌توانید با حفظ وزن مناسب و فشارخون پایدار، خطر ابتلا به آن را کاهش دهید. ورزش منظم نیز خطر توکسمی را پایین می‌آورد.

speechbuddy

• سایتومگالوویروس (CMV): سایتومگالوویروس (CMV) یکی از شایع‌ترین عفونت‌های منتقل‌شده در داخل رحم است. ابتلا به CMV خطر کم‌شنوایی مادرزادی را افزایش می‌دهد. اقدامات پیشگیرانه شامل شست‌وشوی کامل و مکرر دست‌ها، پرهیز از بوسیدن صورت کودکان خردسال، خودداری از اشتراک ظروف غذاخوری یا نوشیدنی و داشتن رابطۀ جنسی ایمن است.

سایر عفونت‌ها مانند سرخجه، زیکا، سفلیس و ویروس هرپس سیمپلکس (تبخال) نیز گاهی باعث کم‌شنوایی مادرزادی می‌شوند. پیش‌از بارداری دربارۀ واکسن‌ها و راه‌های حفظ سلامت خود در طول این دوران با پزشک خود مشورت کنید. شما می‌توانید از دکتردکتر نوبت ویزیت برای مراجعه به متخصص زنان و زایمان بگیرید.

کلام آخر دکتردکتر

کم‌شنوایی مادرزادی انواع مختلفی دارد، اما قابل‌کنترل است. درصورت نیاز، درمان این اختلال شامل استفاده از سمعک، گزینه‌های هدایت استخوانی، کاشت حلزون گوش و ابزارهای کمک‌آموزشی در کلاس درس است که با روش‌های درمانی متناسب با زندگی روزمره همراه می‌شوند.

اگر مشکوک به این بیماری در کودک خود هستید، برای انجام آزمایش شنوایی به شنوایی‌شناس یا متخصص گوش، حلق و بینی مراجعه کنید. شما می‌توانید از دکتردکتر نوبت ویزیت برای مراجعه به متخصص مربوطه بگیرید. همچنین، اگر سؤالی دربارۀ اینکه کم‌شنوایی مادرزادی درمان می‌شود یا نه و نحوۀ درمان کم‌شنوایی مادرزادی با طب سنتی دارید، بهترین پزشکان و متخصصان در دکتردکتر آماده‌اند تا به‌صورت آنلاین پاسخ‌گوی شما باشند.

درنهایت، آیا فرزندتان یا خود شما مبتلا به کم‌شنوایی هستید؟ از چه تدابیری برای کنترل این وضعیت استفاده می‌کنید؟ مشارکت شما در پاسخ‌دهی به بهبود این وضعیت در دیگر افراد کمک می‌کند.

سؤالات متداول

منابع

hearzap

speechbuddy

intechopen

entsurgeonnashik

verywellhealth