بیماری خطرناک سندروم استیون جانسون را بشناسید!

سندروم استیون جانسون یا SJS یک نوع اختلال پوستی وخیم است. این بیماری معمولا به دلیل واکنش بدن به دارو یا عوامل محرک خاص ایجاد می شود. این سندروم نوعی واکنش ایمنی نادر اما شدید است که به‌صورت ناگهانی ظاهر شده و می‌تواند جان فرد را تهدید کند.

در این وضعیت، پوست و غشاهای مخاطی بدن به‌شدت آسیب می‌بینند و لایه‌های پوستی شروع به جدا شدن می‌کنند. اغلب بیماران در ابتدا با علائمی شبیه سرماخوردگی روبه‌رو می‌شوند، اما پس از مدتی کوتاه، تاول‌ها و زخم‌های دردناک روی پوست، دهان، چشم‌ها و اندام تناسلی پدیدار خواهند شد.

شناسایی زودهنگام، قطع داروی مشکوک و درمان فوری در بیمارستان حیاتی است، زیرا تاخیر در درمان ممکن است به عوارض جبران‌ناپذیر یا حتی مرگ منجر شود. در این مطلب از مجله پزشکی دکتردکتر می‌توانید با علائم و روش‌های درمان و تشخیص این بیماری به طور کامل آشنا شوید. 

در انتها اگر سوالی دارید، در قسمت نظرات بنویسید. کارشناس سلامتی دکتردکتر به سوالات شما پاسخ خواهد داد.

سندروم استیون جانسون چیست؟

سندروم استیون جانسون (Stevens–Johnson Syndrome) یکی از شدیدترین واکنش‌های ایمنی بدن است که به‌عنوان یک اختلال تهدیدکننده زندگی شناخته می‌شود. این سندروم زمانی رخ می‌دهد که سیستم ایمنی بدن در واکنش به یک محرک به اشتباه به سلول‌های سالم پوست و غشاهای مخاطی حمله می‌کند. در نتیجه، لایه خارجی پوست از لایه زیرین جدا و تاول‌ها و زخم‌های دردناک ایجاد می‌شود. این حساسیت پوستی و آسیب گسترده، سد محافظ پوست در برابر عفونت‌ها را از بین می‌برد و در کاهش مایعات بدن نیز نقش موثری دارد.

از دید تخصصی، بیماری استیون جانسون نوعی واکنش آلرژیک به برخی داروها است که در اثر فعال شدن نابه‌جای سلول‌های T و آزاد شدن مواد التهابی بروز می‌کند. این بیماری در نهایت به مرگ سلولی گسترده و جدا شدن بافت‌های سطحی منجر می‌شود. اگرچه سندروم استیون جانسون نادر است، اما به دلیل شدت آسیب، در رده خطرناک‌ترین واکنش‌های دارویی در بدن انسان قرار دارد و آگاهی از آن برای تشخیص زودهنگام و درمان فوری اهمیت بالایی دارد.

سندروم استیون جانسون چه علائمی دارد؟

بیماری SJS در آغاز ممکن است شبیه یک بیماری ویروسی ساده یا آنفولانزا به نظر برسد، اما به‌تدریج به یکی از وخیم‌ترین واکنش‌های ایمنی بدن تبدیل می‌شود. 

بر اساس مقاله منتشر شده در وب‌سایت webmd،

علائم سندرم استیون جانسون در ابتدا شبیه آنفولانزا همراه با احساس سوزش در چشم‌ها باشد؛ سپس طی ۱ تا ۳ روز، بثوراتی روی پوست و غشاهای مخاطی شما ظاهر می‌شود. برخی مواقع ممکن است علائم این بیماری تا ۲ هفته پس از قطع داروی حساسیت‌زا بروز کند.

در مراحل ابتدایی سندروم استیون جانسون، بیماران معمولا احساس ناخوشی عمومی دارند و علائمی مانند تب، خستگی یا گلودرد بروز می‌دهد که می‌تواند باعث اشتباه در تشخیص اولیه شود. با پیشرفت بیماری، پوست و مخاط بدن به‌طور هم‌زمان درگیر و ضایعات دردناک ظاهر می‌شود. در ادامه به مهم‌ترین علائم بیماری استیون جانسون اشاره کرده‌ایم:

• تب و احساس ناخوشی عمومی؛ که از اولین نشانه‌ها هستند و ممکن است چند روز پیش از ظاهر شدن ضایعات پوستی، بروز کنند.
• درد شدید پوست؛ بیمار ممکن است حتی قبل از بروز راش‌ها، احساس درد و سوزش در پوست داشته باشد.
• ظهور لکه‌ها و تاول‌های قرمز یا بنفش‌رنگ؛ این ضایعات در ابتدا شبیه جوش یا دانه‌های کوچک هستند و به‌سرعت به تاول‌های بزرگ تبدیل می‌شوند.
• پوست‌ریزی یا جدا شدن لایه سطحی پوست؛ در اثر نکروز اپیدرم، پوست شروع به جدا شدن می‌کند که ظاهری مشابه سوختگی درجه دو یا سه دارد.
• درگیری غشاهای مخاطی؛ زخم‌های دردناک در دهان، چشم‌ها، گلو، دستگاه تنفسی و نواحی تناسلی دیده می‌شود.
• قرمزی و التهاب چشم‌ها؛ ممکن است همراه تاری دید، ترشح چشمی و حتی زخم قرنیه شود.
• درد مفاصل و ضعف شدید؛ به‌دلیل واکنش سیستم ایمنی و التهاب عمومی بدن رخ می‌دهد.
• ترشح مایع از تاول و عفونت؛ به‌دلیل آسیب پوستی، بدن مایعات زیادی از دست می‌دهد و احتمال عفونت‌های ثانویه بالا می‌رود.

از آن‌جا که پوست، چشم، دهان و ناحیه تناسلی بیش از سایر قسمت‌ها آسیب می‌بینند، سندروم استیون جانسون معمولا نیاز به مداخله سریع پزشکی دارد. اگر فرد علائم و نشانه‌های بیماری را داشته باشد باید برای دریافت خدمات پزشکی فوری با اورژانس تماس بگیرد و یا به دکتر طب اورژانس مراجعه کند.

علل ابتلا به این بیماری چیست؟

در بیشتر موارد، این سندروم زمانی ایجاد می‌شود که سیستم ایمنی بدن دارو یا عامل خارجی را به‌عنوان ماده مضر شناسایی می‌کند. در ادامه به انواع علت بیماری استیون جانسون اشاره کرده‌ایم:

عوامل ژنتیکی و ایمنی بدن

برخی افراد از نظر ژنتیکی بیشتر از دیگران در معرض ابتلا به سندروم استیون جانسون هستند؛ یعنی سیستم ایمنی بدن آن‌ها به‌طور ژنتیکی، نسبت به بعضی داروها واکنش شدیدی نشان می‌دهد. بنابراین، به‌جای محافظت از بدن، به سلول‌های سالم پوست و مخاط حمله می‌کند. در این حالت، سلول‌های دفاعی موادی آزاد می‌کنند که باعث مرگ سلول‌های پوستی می‌شود و پوست شروع به جدا شدن می‌کند.

داروها

سندروم استیون جانسون یکی از خطرناک‌ترین و شدیدترین واکنش‌های دارویی محسوب می‌شود. متابولیت‌های فعال برخی داروها همچون داروهای ضد تشنج به ترکیباتی تبدیل می‌شوند که توسط سیستم ایمنی بدن به‌عنوان عامل خطر تلقی شوند؛ در نتیجه، عوارض بیماری ظاهر شوند. در جدول زیر به لیست داروهای مرتبط با شروع این بیماری، اشاره کرده‌ایم:

بروز واکنش معمولا طی ۱ تا ۳ هفته پس از شروع مصرف داروی جدید (همچون استامینوفن) اتفاق می‌افتد، اما گاهی می‌تواند سریع‌تر باشد.

طبق مقالات منتشر شده در مجله‌های YMJ و Pubmed:

مصرف داروی آلوپورینول در افرادی که دارای آلل HLA-B 58 هستند، خطر بروز واکنش‌های شدید پوستی از جمله بیماری استیون جانسون را به‌طور قابل توجهی افزایش می‌دهد. بررسی‌ها نشان داده‌اند که شیوع این آلل در جمعیت‌های آسیایی، به‌ویژه در شرق آسیا (کشورهای چین، تایوان و تایلند) بالاتر است. بنابراین، انجام آزمایش ژنتیکی پیش از شروع مصرف این دارو، بسیار ضروری به‌شمار می‌روند.

عفونت‌ها و دیگر محرک‌ها

در کنار داروها، برخی عفونت‌ها نیز می‌توانند به‌عنوان عامل محرک سندروم استیون جانسون شناخته شوند. در کودکان، شایع‌ترین علت عفونی این بیماری، باکتری «مایکوپلاسما پنومونیه» است که نوعی باکتری بدون دیواره سلولی محسوب می‌شود و عفونت‌های تنفسی خفیف ایجاد می‌کند، اما می‌تواند منجر به بروز SJS شود. در بزرگسالان، ویروس‌هایی مانند هرپس سیمپلکس (HSV)، سیتومگالوویروس (CMV) و ویروس HIV نیز با این بیماری ارتباط دارند.

 سایر علل

موارد زیر نیز ممکن است از دلایل بروز بیماری استیون جانسون باشند:

•  واکسن‌ها
• پرتودرمانی
• مواد شیمیایی صنعتی
• پیوند اعضا در برخی موارد نادر

این موارد معمولا در افرادی دیده می‌شود که از نظر سیستم ایمنی دچار ضعف یا بیماری‌های خودایمنی هستند. 

چه کسانی بیشتر در معرض خطر استیون جانسون هستند؟

علت ابتلای افراد به این بیماری، به ترکیبی از ژنتیک، وضعیت سیستم ایمنی بدن، سن، بیماری‌های زمینه‌ای و نوع دارو یا محرک مصرفی مربوط است. در ادامه به لیست افرادی که بیشتر در معرض این بیماری پوستی قرار دارند، اشاره کرده‌ایم:

• افرادی با سابقه خانوادگی یا ژنتیک مستعد
• بیماران مبتلا به HIV یا سایر بیماری‌های نقص ایمنی
• افراد با بیماری‌های خودایمنی مانند لوپوس
• افراد مصرف‌کننده از داروهای پرخطر مثل داروهای ضدصرع، سولفونامیدها و آلوپورینول‌ها
• کودکان و سالمندان به دلیل حساسیت بالاتر پوست و سیستم ایمن

معمولا ترکیب چند عامل خطر در یک فرد می‌تواند باعث شود واکنش شدید و سریع اتفاق بیفتد. افرادی که به ضعف سیستم ایمنی یا بیماری‌های زمینه‌ای مبتلا هستند و از داروی جدید استفاده می‌کنند، بیشتر در معرض این بیماری قرار دارند.

چگونه این بیماری تشخیص داده می‌شود؟

تشخیص سندروم استیون جانسون بر اساس ارزیابی بالینی دقیق و تاریخچه پزشکی بیمار انجام می‌شود. دکتر پوست ابتدا علائم عمومی و سپس تغییرات پوستی و ضایعات مخاطی را بررسی می‌کند. این متخصص به بررسی دقیق تاریخچه دارویی و زمانی علائم برای شناسایی داروی مشکوک یا عامل محرک می‌پردازد. همچنین، پوست و مخاط‌ها را برای تشخیص راش‌ها، تاول‌ها و جدا شدن لایه‌های پوست معاینه خواهد کرد. دیگر روش‌های تشخیص این بیماری عبارت‌اند از:

• بیوپسی پوست: نمونه‌برداری از ناحیه آسیب‌دیده برای تایید مرگ سلولی اپیدرم و رد سایر بیماری‌های پوستی
• آزمایش‌های خونی: شامل شمارش کامل سلول‌های خونی، بررسی نشانه‌های التهاب و عملکرد کبد و کلیه
• مشاوره تخصصی با درماتولوژیست یا متخصص ایمنی: برای بررسی شدت بیماری و تعیین نوع سندروم
• آزمایش ژنتیکی: برای شناسایی ژن‌های مستعد

شدت و وسعت درگیری پوست، نوع و محل تاول‌ها و راش‌ها و همچنین زمان شروع علائم نسبت به مصرف داروی جدید یا بروز عفونت، از نکات کلیدی برای تشخیص هستند.

مشکلات و عوارض سندروم استیون جانسون

در صورت درمان نشدن بیماری، فرد با عوارض و خطرات زیر مواجه خواهد شد:

•  از دست دادن آب بدن: پوست به دلیل از دست دادن آب و مایعات پوسته پوسته می‌شود‌. وجود زخم در دهان و گلو جذب آب را سخت کرده و در نهایت منجر به از دست رفتن آب بدن خواهد شد.
• عفونت خون: زمانی که یک باکتری ناشی از نوعی عفونت وارد جریان خون شده و در نهایت در سراسر بدن پراکنده می‌شود، عفونت خونی رخ می‌دهد. عفونت خون به سرعت رشد کرده و یک واقعه مرگبار است که می‌تواند باعث ایجاد شوک و نارسایی اندام‌ها شود.
• مشکلات چشم: دانه پوستی ناشی از بیماری می‌تواند منجر به التهاب چشمی، خشکی چشم و حساسیت به نور شود. در موارد حساس این مسئله منجر به نقص بینایی و در موارد نادر حتی نابینایی شود. 
• درگیر شدن ریه: این عارضه، گاهی نارسایی حاد تنفسی را به دنبال خواهد داشت.
• آسیب دائمی پوست: زمانی که بعد از بهبود علائم استیون جانسون پوست رشد خود را از سر می‌گیرد، امکان بروز ناهمواری‌های غیر طبیعی و تغییر رنگ در پوست وجود دارد. از طرفی دیگر احتمال ایجاد جای زخم در پوست هم وجود دارد. ادامه داشتن مشکلات پوستی ممکن است منجر به ریزش مو شده و در مواردی حتی ممکن است که ناخن‌های دست و پا به خوبی و به شکل طبیعی خود رشد نکنند.

چگونه سندروم استیون جانسون را درمان کنیم؟

درمان سندروم استیون جانسون نیازمند مداخله فوری متخصص پوست و مو و بستری در محیط بیمارستان است؛ زیرا این بیماری می‌تواند به سرعت پیشرفت کرده و زندگی فرد را تهدید کند. در ادامه به بهترین روش‌های درمان سندروم استیون جانسون اشاره کرده‌ایم:

پانسمان پوست

پوست آسیب‌دیده باید با پانسمان‌های استریل و مرطوب پوشانده شود تا از عفونت جلوگیری شده و ترمیم سریع‌تر انجام شود. در بسیاری از مراکز از پانسمان‌های مخصوص سوختگی استفاده می‌شود. پانسمان‌ها باید به‌صورت منظم تعویض و مراقبت کاملا بهداشتی رعایت شود.

کنترل درد

داروهای مسکن سیستمیک، برای کاهش درد شدید تجویز می‌شوند. کنترل درد باعث کاهش استرس بدن و تسریع روند بهبود پوست و مخاط‌ها می‌شود. مدیریت درد همچنین به بیمار کمک می‌کند تا راحت‌تر تغذیه کند و حرکت داشته باشد که این امر از ایجاد عوارض ثانویه مانند لخته شدن خون جلوگیری می‌کند.

استفاده از دهان‌شویه و مراقبت از مخاط دهان

زخم‌های دهان با دهان‌شویه‌های ضدعفونی‌کننده و ژل‌های موضعی درمان می‌شوند. این کار باعث کاهش درد، پیشگیری از عفونت و تسهیل تغذیه می‌شود. علاوه بر این، مراقبت منظم از دهان کمک می‌کند تا بیمار بتواند به‌طور منظم مایعات و غذا مصرف کند و از کم‌آبی و سوءتغذیه جلوگیری شود.

مراقبت چشمی

ضایعات چشمی ناشی از سندروم استیون جانسون نیاز به مراقبت تخصصی توسط چشم‌پزشک دارند. شستشو با محلول‌های مخصوص، استفاده از پمادهای مرطوب‌کننده و داروهای ضدالتهاب به بهبود این ضایعات کمک می‌کنند. در موارد شدید ممکن است پزشک از اقدامات جراحی برای بهبود کمک بگیرد.

مراقبت از ناحیه تناسلی

زخم‌ها و ضایعات ناحیه تناسلی با تمیز نگه داشتن و پانسمان مناسب کنترل می‌شوند تا درد کاهش پیدا کند و از عفونت پیشگیری شود. همچنین استفاده از کرم‌های مرطوب‌کننده و ضدالتهاب مخصوص ناحیه تناسلی می‌تواند از آسیب بیشتر بافت جلوگیری و روند ترمیم را سریع‌تر کند.

پیشگیری و درمان عفونت

به دلیل آسیب پوست، خطر عفونت بسیار بالا است. در صورت لزوم، آنتی‌بیوتیک‌ها به‌صورت پیشگیرانه یا درمانی تجویز می‌شوند و رعایت بهداشت کامل محیط و دست‌های پرسنل پزشکی الزامی است. علاوه‌بر این، پایش مداوم برای علائم عفونت سیستمیک مانند تب، تغییر رنگ ترشحات یا افزایش التهاب، بخش مهمی از درمان محسوب می‌شود.

مصرف مایعات و الکترولیت‌ها

از دست رفتن مایعات بدن و اختلالات الکترولیتی باید با تجویز وریدی مایعات و الکترولیت‌ها تحت نظارت دقیق جبران شود تا عملکرد قلب و کلیه حفظ شود. همچنین پایش مرتب فشار خون، ضربان قلب و وضعیت کلی بیمار برای جلوگیری از شوک و مشکلات جدی حیاتی است.

داروهای سیستمیک و درمان‌های تکمیلی

در موارد شدید ابتلا، ممکن است از کورتیکواستروئیدها، ایمونوگلوبولین یا داروهای مهارکننده سیستم ایمنی استفاده شود تا واکنش بیش از حد سلول‌های ایمنی کاهش پیدا کند. تجویز این داروها با توجه به شدت بیماری و وضعیت بیمار انجام می‌شود.

آیا می‌توان از این سندروم پیشگیری کرد؟

پیشگیری از سندروم استیون جانسون اهمیت بالایی دارد، زیرا این بیماری می‌تواند سریع پیشرفت کرده و عوارض جدی و خطرناکی ایجاد کند. در ادامه به روش‌های پیشگیری از این بیماری اشاره کرده‌ایم:

• بررسی سابقه دارویی و حساسیت‌ها قبل از مصرف داروی جدید
• انجام آزمایش ژنتیکی برای شناسایی ژن‌های مستعد قبل از داروهای پرخطر
• مصرف دقیق داروها طبق تجویز پزشک
• هر تغییر غیرمعمول پوست، دهان یا چشم، پس از شروع دارو
• اجتناب از عوامل محرک غیرضروری مثل داروهای پرخطر و ترکیب‌های خطرناک

با شناسایی عوامل خطر و رعایت نکات ایمنی قبل و حین مصرف داروها، می‌توان احتمال وقوع بیماری را کاهش داد. درصورتی‌که نگران ابتلا به این بیماری هستید یا برخی از علائم مشابه را دارید، می‌توانید ویزیت آنلاین متخصص پوست را دریافت کنید.

درمان به موقع، کلید درمان سندروم استیون جانسون

بیماری استیون جانسون، یک واکنش شدید و بالقوه خطرناک به داروها یا عفونت‌ها است که می‌تواند پوست و مخاط‌ها را به‌طور جدی درگیر کند. شناخت عوامل خطر، علائم اولیه و اقدامات پیشگیرانه، اهمیت حیاتی در کاهش ریسک ابتلا و جلوگیری از عوارض جدی دارد.

همچنین، مراجعه سریع به پزشک و قطع داروی عامل، کلید جلوگیری از پیشرفت بیماری و کاهش عوارض طولانی‌مدت است. پیشنهاد می‌کنیم برای دسترسی سریع و ساده به بهترین متخصصان ایران، از سامانه نوبت دهی آنلاین دکتردکتر، ویزیت آنلاین یا حضوری دریافت کنید. 

در این پلتفرم امکانات متنوعی برای بیماران در نظر گرفته شده، بنابراین اگر به آزمایش یا دارو نیاز دارید، می‌توانید برای سفارش آنلاین دارو نیز اقدام کنید.

منابع:

hopkinsmedicine.org

clevelandclinic.org

سوالات متداول