کم خونی همولیتیک چیست؛ علائم، تشخیص و درمان

کم خونی همولیتیک

گلبول های قرمز خون وظیفه مهمی دارند که اکسیژن را از ریه ها به قلب منتقل و در سراسر بدن شما حمل کنند. مغز استخوان شما مسئول ساخت این گلبول های قرمز است. کم خونی همولیتیک هنگامی رخ می دهد که تخریب گلبول های قرمز خون از تولید این سلول ها توسط مغز استخوان پیشی می گیرد.

کم خونی همولیتیک می تواند خارجی یا داخلی باشد.

کم خونی همولیتیک خارجی

کم خونی همولیتیک خارجی با چندین روش ایجاد می شود، مانند زمانی که طحال گلبول های قرمز سالم را به دام می اندازد و از بین می برد یا همچنین می تواند یک واکنش خود ایمنی باشد. موارد دیگر از تخریب گلبول های قرمز به شرح زیر است:

• عفونت
• تومورها
• اختلالات خود ایمنی
• عوارض جانبی دارو
• سرطان خون
• لنفوم
• همولیتیک داخلی

کم خونی همولیتیک داخلی

کم خونی همولیتیک داخلی زمانی ایجاد می شود که گلبول های قرمز تولید شده توسط بدن شما به درستی عمل نکنند. این وضعیت اغلب ارثی است، مانند افراد مبتلا به کم خونی داسی شکل یا تالاسمی که هموگلوبین غیرطبیعی دارند.

در موارد دیگر، یک ناهنجاری متابولیک ارثی می تواند منجر به این وضعیت شود، مانند افراد مبتلا به کمبود G6PD، یا ناپایداری غشای گلبول های قرمز، مانند اسفروسیتوز ارثی.

هر فردی در هر سنی ممکن است به کم خونی همولیتیک مبتلا شود.

علل کم خونی همولیتیک

این امکان وجود دارد که پزشک نتواند منبع کم خونی همولیتیک را مشخص کند. با این حال، چندین بیماری و حتی برخی داروها می توانند باعث این وضعیت شوند.

علل زمینه ای کم خونی همولیتیک خارجی عبارتند از:

• طحال بزرگ شده
• هپاتیت عفونی
• ویروس اپشتین بار
• تب حصبه
• سم E. coli
• سرطان خون
• لنفوم
• تومورها
• لوپوس اریتماتوز سیستمیک (SLE)، یک اختلال خود ایمنی
• سندرم Wiskott-Aldrich، یک اختلال خود ایمنی
• سندرم HELLP (به دلیل ویژگی‌های آن، که شامل همولیز، افزایش آنزیم‌های کبدی و تعداد پلاکت کم می‌شود) نامگذاری شده است.

در برخی موارد، کم خونی همولیتیک نتیجه مصرف برخی داروها است. این وضعیت به عنوان کم خونی همولیتیک ناشی از دارو شناخته می شود. چند نمونه از داروهایی که می توانند باعث ایجاد این بیماری شوند، عبارتند از:

• استامینوفن (تیلنول)
• آنتی بیوتیک ها مانند سفالکسین، سفتریاکسون، پنی سیلین، آمپی سیلین یا متی سیلین
• کلرپرومازین (تورازین)
• ایبوپروفن (Advil، Motrin IB)
• اینترفرون آلفا
• پروکائین آمید
• کینیدین
• ریفامپین (ریفادین)

یکی از شدیدترین اشکال کم خونی همولیتیک، نوعی آنمی است که در اثر دریافت گلبول قرمز با گروه خونی اشتباه ایجاد می شود.

هر فرد دارای گروه خونی مشخصی است (A، B، AB یا O). اگر گروه خونی ناسازگار دریافت کنید، پروتئین های ایمنی تخصصی به نام آنتی بادی ها به گلبول های قرمز خارجی حمله می کنند. نتیجه آن نیز تخریب بسیار سریع گلبول های قرمز است که می تواند کشنده باشد.

برخی از علل کم خونی همولیتیک موقتی هستند. اگر پزشک بتواند علت زمینه ای را شناسایی کرده و آن را درمان کند، کم خونی همولیتیک ممکن است قابل درمان باشد.

علائم کم خونی همولیتیک چیست؟

از آنجایی که علل مختلفی برای کم خونی همولیتیک وجود دارد، هر فردی می تواند علائم متفاوتی داشته باشد. با این حال، علائم مشترکی وجود دارد که بسیاری از افراد هنگام ابتلا به کم خونی همولیتیک تجربه می کنند.

برخی از علائم کم خونی همولیتیک مانند سایر اشکال کم خونی است.

این علائم رایج عبارتند از:

• رنگ پریدگی پوست
• خستگی
• تب
• گیجی
• سبکی سر
• سرگیجه
• ضعف یا ناتوانی در انجام فعالیت بدنی

سایر علائم و نشانه های رایجی که در افراد مبتلا به کم خونی همولیتیک دیده می شود، عبارتند از:

• ادرار تیره
• زرد شدن پوست و سفیدی چشم (یرقان)
• سوفل قلب
• افزایش ضربان قلب
• طحال بزرگ شده
• کبد بزرگ شده

کم خونی همولیتیک در نوزادان

بیماری همولیتیک نوزاد زمانی رخ می‌دهد که مادر و نوزاد دارای گروه‌های خونی ناسازگار هستند، معمولاً به دلیل ناسازگاری Rh. نام دیگر این بیماری erythroblastosis fetalis است.

علاوه بر گروه‌های خونی ABO (A، B، AB، و O)، فاکتور Rh نیز در گروه خونی خاص افراد وجود دارد: یک فرد می‌تواند برای فاکتور Rh منفی یا مثبت باشد. برخی از نمونه ها عبارتند از A مثبت، A منفی، AB منفی و O مثبت.

اگر مادری دارای گروه خونی Rh منفی و پدر کودکش دارای یک گروه خونی مثبت باشد و در این حالت گلبول های قرمز خون نوزاد برای فاکتور Rh مثبت شود، احتمال بروز بیماری همولیتیک نوزاد وجود دارد.

اثرات این وضعیت دقیقاً مانند واکنش های انتقال گلبول قرمز است که در آن عدم تطابق ABO وجود دارد. بدن مادر، گروه خونی نوزاد را “بیگانه” می بیند و به طور بالقوه می تواند به نوزاد حمله کند.

این وضعیت بیشتر برای یک زن در بارداری دوم و پس از آن اتفاق می افتد.

در اولین بارداری، سیستم ایمنی مادر یاد می گیرد که چگونه در برابر گلبول های قرمز خونی (که آنها را بیگانه می داند) دفاع کند. پزشکان این وضعیت را حساس شدن به انواع مختلف گلبول های قرمز خون می نامند.

بیماری همولیتیک نوزاد یک مشکل جدی است؛ زیرا ممکن است از نوزاد به طور قابل توجهی کم خون شود که باعث عوارض زیادی می شود. درمان هایی برای این بیماری در دسترس است؛ آنها شامل انتقال گلبول های قرمز و دارویی به نام ایمونوگلوبولین داخل وریدی (IVIG) هستند.

کم خونی همولیتیک در کودکان

به گفته دانشگاه شیکاگو، کم خونی همولیتیک در کودکان معمولاً پس از یک بیماری ویروسی رخ می دهد. علل مشابه مواردی است که در بزرگسالان یافت می شود و عبارتند از:

• عفونت ها
• بیماری های خود ایمنی
• سرطان ها
• داروها
• یک سندرم نادر که به عنوان سندرم ایوانز شناخته می شود

تشخیص کم خونی همولیتیک

تشخیص کم خونی همولیتیک اغلب با مرور تاریخچه پزشکی و علائم شروع می شود. در طول معاینه فیزیکی، پزشک شما پوست رنگ پریده یا زرد شده را بررسی می کند. همچنین ممکن است به آرامی نواحی مختلف شکم را برای بررسی حساسیت فشار دهند که می تواند نشان دهنده بزرگ شدن کبد یا طحال باشد.

اگر پزشک مشکوک به کم خونی باشد، آزمایش های تشخیصی را تجویز می کند. این آزمایشات خون با اندازه گیری موارد زیر به تشخیص کم خونی همولیتیک کمک می کند:

بیلی روبین: این آزمایش سطح هموگلوبین گلبول قرمز را که کبد شما تجزیه و پردازش کرده است، اندازه گیری می کند.

هموگلوبین: این آزمایش به‌طور غیرمستقیم میزان گلبول‌های قرمز خونی را که در خون شما در گردش است (با اندازه‌گیری پروتئین حامل اکسیژن در گلبول‌های قرمز) منعکس می‌کند.

عملکرد کبد: این آزمایش سطح پروتئین ها، آنزیم های کبدی و بیلی روبین را در خون شما اندازه گیری می کند.

تعداد رتیکولوسیت ها: این آزمایش تعداد گلبول‌های قرمز نابالغ را که با گذشت زمان تبدیل به گلبول‌های قرمز بالغ می‌شوند، اندازه‌گیری می‌کند.

اگر پزشک فکر می کند که بیماری شما ممکن است مربوط به کم خونی همولیتیک داخلی باشد، ممکن است نمونه خون شما را زیر میکروسکوپ ببیند تا شکل و اندازه آنها را بررسی کند.

آزمایشات دیگر شامل آزمایش ادرار برای بررسی وجود تجزیه گلبول های قرمز خون است. در برخی موارد، پزشک ممکن است دستور آسپیراسیون مغز استخوان یا بیوپسی را بدهد. این آزمایش می تواند اطلاعاتی در مورد تعداد گلبول های قرمز در حال ساخت و شکل آنها ارائه دهد.

کم خونی همولیتیک چگونه درمان می شود؟

گزینه های درمانی برای کم خونی همولیتیک بسته به دلیل کم خونی، شدت بیماری، سن، سلامتی و تحمل شما نسبت به برخی داروها متفاوت است.

گزینه های درمانی برای کم خونی همولیتیک ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• انتقال گلبول قرمز
• IVIG
• سرکوبگرهای ایمنی، مانند کورتیکواستروئیدها
• عمل جراحی

انتقال گلبول قرمز

تزریق گلبول قرمز برای افزایش سریع تعداد گلبول های قرمز خون و جایگزینی گلبول های قرمز تخریب شده با گلبول های جدید انجام می شود.

IVIG

اگر فرآیند ایمنی منجر به کم خونی همولیتیک شود، ممکن است در بیمارستان به شما ایمونوگلوبولین داخل وریدی داده شود تا سیستم ایمنی بدن را ضعیف کند.

کورتیکواستروئیدها

در مورد یک شکل بیرونی کم خونی همولیتیک با منشاء خودایمنی، ممکن است برای شما کورتیکواستروئید تجویز شود. آنها می توانند فعالیت سیستم ایمنی بدن شما را کاهش دهند تا از تخریب گلبول های قرمز جلوگیری شود. سایر سرکوبگرهای ایمنی ممکن است برای رسیدن به همان هدف استفاده شوند.

عمل جراحی

در موارد شدید، ممکن است لازم باشد طحال شما برداشته شود. طحال جایی است که گلبول های قرمز خون از بین می روند. برداشتن طحال می تواند سرعت تخریب گلبول های قرمز خون را کاهش دهد. این روش معمولاً به عنوان یک گزینه در موارد همولیز ایمنی که به کورتیکواستروئیدها یا سایر سرکوب کننده های ایمنی پاسخ نمی دهد، استفاده می شود.

منبع: Healthline