سندرم هورنر یک بیماری نادر است که با سه علامت اصلی مشخص می شود: افتادگی پلک فوقانی، منقبض شدن مردمک چشم، و از دست دادن تعریق در صورت. سندرم هورنر و علائم آن ناشی از آسیب به بخشی از سیستم عصبی سمپاتیک است که می تواند به دلایل مختلفی ایجاد شود. سندرم هورنر به خاطر یک چشم پزشک سوئیسی که برای اولین بار به طور رسمی این وضعیت را در سال 1869 شناسایی و توصیف کرد، نامگذاری شد.
علائم سندرم هورنر
به طور کلاسیک، سندرم هورنر گروهی از سه علامت را در بر می گیرد که ناشی از یک علت زمینه ای است. این علائم عبارتند از:
- افتادگی جزئی پلک فوقانی (پتوز)
- اندازه مردمک کوچک (میوز)
- از دست دادن تعریق روی صورت (آنهیدروز صورت)
به طور معمول این علائم چشمی خود باعث از دست دادن بینایی یا سایر مشکلات سلامتی نمی شوند. این علائم فقط در یک طرف صورت رخ می دهد. به عبارت دیگر فقط پلک و مردمک در یک سمت صورت دچار مشکل می شود. بسته به علت دقیق سندرم هورنر، از دست دادن تعریق روی صورت ممکن است در نیمی از صورت رخ دهد. در موارد دیگر، این علامت ممکن است وجود نداشته باشد. برخی از افراد مبتلا به سندرم هورنر علائم اضافی مرتبط با این بیماری را تجربه خواهند کرد. این علائم متغیرتر هستند و اینکه وجود داشته باشند یا خیر، تا حدی به ماهیت دقیق اختلال در اعصاب بستگی دارد. این علائم شامل برافروختگی صورت و چشم درد است.
علاوه بر این، علت اصلی سندرم هورنر ممکن است به علائم خاصی منجر شود. به عنوان مثال، فردی که به دلیل سرطان ریه مبتلا به سندرم هورنر است، ممکن است سرفه‌ای داشته باشد که از بین نمی‌رود. فردی که سندرم هورنر ناشی از تشریح شریان کاروتید دارد ممکن است درد سر، گردن یا صورت داشته باشد. به طور مشابه، فردی که به دلیل سکته مغزی مبتلا به سندرم هورنر است ممکن است سرگیجه یا سایر علائم عصبی را داشته باشد. سندرم هورنری که در دو سال اول زندگی اتفاق می‌افتد معمولاً یک علامت اضافی( هتروکرومی عنبیه) ایجاد می‌کند. به این معنی که عنبیه در سمت آسیب‌دیده روشن‌تر از عنبیه در سمت غیر مبتلا به نظر می‌رسد.
علل ابتلا به سندرم هورنر
سیستم عصبی سمپاتیک جزئی از بدن است که به تنظیم برخی فعالیت های ناخودآگاه در بدن کمک می کند. به طور خاص، سیستم عصبی سمپاتیک به عوامل استرس زا واکنش نشان می دهد، به همین دلیل است که گاهی اوقات به آن واکنش “جنگ یا گریز” بدن می گویند.
سیستم عصبی سمپاتیک پیام‌هایی را به قسمت‌های مختلف بدن ارسال می‌کند، بنابراین برای پاسخ به موقعیت‌های خطرناک به‌طور بهینه از بدن حمایت می شود. مغز این پیام ها را از طریق سیستم پیچیده ای از اعصاب و نورون ها به قسمت های مختلف بدن می فرستد
در سندرم هورنر، بخش خاصی از سیستم عصبی سمپاتیک یعنی مسیر سمپاتیک چشمی آسیب دیده است. این مسیر پیام هایی را از مغز و در نهایت به چشم (و قسمت هایی از صورت) می فرستد. مسیر طولانی و پیچیده است.
اولین نورون‌ها از مغز شروع می‌شوند و از طریق نخاع به سمت پایین تا سطح قفسه سینه حرکت می‌کنند. در اینجا، نورون‌ها با گروه دیگری از نورون‌ها که مسیر متفاوتی را بسیار نزدیک به نخاع طی می‌کنند، ارتباط برقرار می‌کنند.
آنها به گروه دیگری از نورون ها که در سطح گردن منشعب می شوند سیگنال می دهند. این نورون ها قبل از ورود به جمجمه و در نهایت خروج از حفره چشم در کنار یک سرخرگ مهم در گردن (شریان کاروتید) حرکت می کنند.
به طور معمول، سیگنال های موجود در این مسیر پیام هایی را ارسال می کنند تا به بدن کمک کنند به استرس واکنش نشان دهد. به طور خاص، آنها پیامی به یکی از ماهیچه های پلک می فرستند تا به باز شدن بیشتر آن کمک کند. همچنین پیام هایی را به مردمک می فرستند تا به آن کمک کنند بیشتر باز شود و نور بیشتری وارد شود. همچنین پیامی به غدد عرق می فرستند تا به عرق کردن آنها کمک کنند. هنگامی که این مسیر آسیب می بیند، دیگر سیگنال های عصبی و مخالف این پیام ها بر این امر غلبه می کنند که منجر به افتادگی پلک، مردمک کوچک و کمبود عرق می شود.
به دلیل مسیر طولانی و پیچیده‌ای که مسیر سمپاتیک چشمی طی می‌کند، بیماری‌هایی که بخش‌های مختلف بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهند ممکن است به سندرم هورنر منجر شوند. این شامل بیماری هایی است که بر ساقه مغز (قسمت پایینی مغز)، نخاع، قفسه سینه و گردن تأثیر می گذارد. اگر این اعصاب به نوعی آسیب ببینند، مسیر ممکن است مسدود شده و علائم سندرم هورنر ایجاد شود. شدت علائم اغلب به میزان آسیب شدید مسیر عصبی بستگی دارد. این نوع از سندرم هورنر، هورنر اکتسابی نامیده می شود، زیرا ناشی از برخی بیماری های دیگر است و از بدو تولد وجود ندارد. به عنوان مثال، مشکلات در گروه اول نورون ها ممکن است ناشی از مسائل پزشکی مانند موارد زیر باشد:
آسیب به مجموعه دوم اعصاب در مسیر ممکن است ناشی از سایر مشکلات اساسی مانند موارد زیر باشد:
- سرطان ریه
- دنده گردنی
- آنوریسم (برآمدگی) شریان ساب کلاوین
- آبسه دندانی فک پایین
- آسیب عصبی ناشی از اقدامات پزشکی (به عنوان مثال، برداشتن تیروئید، برداشتن لوزه، آنژیوگرافی کاروتید)
آسیب به گروه سوم اعصاب در مسیر ممکن است ناشی از انواع مشکلات پزشکی مانند موارد زیر باشد:
- آنوریسم (برآمدگی) یا تشریح (پارگی) شریان کاروتید داخلی
- آرتریت تمپورال
- عفونت هرپس زوستر
در برخی موارد، علت سندرم هورنر هرگز شناسایی نمی شود. به این سندرم هورنر «ایدیوپاتیک» می گویند.
سندرم مادرزادی هورنر در مقابل اکتسابی هورنر
از نظر طبقه بندی، سندرم هورنری که مادرزادی است (از دوره نوزادی وجود دارد) معمولاً از سندرم هورنری که در اواخر زندگی رخ می دهد (سندرم اکتسابی هورنر) متمایز می شود. بیشتر موارد هورنر مادرزادی نیز از آسیب به اعصاب چشمی سمپاتیک ناشی می شود. به عنوان مثال، ممکن است اتفاق های زیر بیفتد:
- آسیب عصبی ناشی از ضربه هنگام تولد
- نوروبلاستوما یا سایر سرطان مغز
- ناهنجاری های مادرزادی در تشکیل شریان کاروتید
- آسیب پس از ویروس
- فتق دیسک گردن
فرم مادرزادی نادر
اکثر موارد سندرم هورنر اکتسابی و مادرزادی ارثی نیستند و در خانواده ها دیده نمی شوند. با این حال، یک شکل مادرزادی بسیار نادر از سندرم هورنر وجود دارد که ناشی از یک جهش ژنتیکی غالب است. این شکل نادر از سندرم هورنر می تواند در خانواده ها منتقل شود. در این شرایط، احتمال 50 درصد وجود دارد که فرزند متولد شده از فردی با این شکل از سندرم نیز علائمی داشته باشد.
تشخیص سندرم هورنر
تشخیص صحیح سندرم هورنر می تواند چالش برانگیز باشد. بسیاری از سندرم های پزشکی مختلف ممکن است باعث کوچک شدن مردمک چشم ویا افتادگی پلک شوند و ممکن است با سندرم هورنر اشتباه گرفته شوند. مهم است که سایر شرایط بالقوه (مانند نوریت بینایی یا فلج عصب سوم) ارزیابی و رد شده و علت اصلی سندرم هورنر تشخیص داده شود. بعضی اوقات، علت زمینه ای نسبتاً بی ضرر است. در مواقع دیگر، سندرم هورنر ممکن است نشانه ای از یک اختلال تهدید کننده زندگی، مانند سرطان ریه، نوروبلاستوما، یا شکاف شریان کاروتید باشد.
سندرم هورنر که همراه با درد یا با علائم عصبی رخ می دهد، به ویژه برای ارائه دهندگان مراقبت های بهداشتی نگران کننده است. شرح حال دقیق پزشکی و معاینه فیزیکی برای تشخیص بسیار مهم است. پزشک در مورد علائمی که ممکن است سرنخ‌هایی در مورد علت زمینه‌ای ارائه دهد، سؤال می‌کند. همچنین برای آنها مهم است که سؤالاتی بپرسند تا ارزیابی کنند که آیا سندرم هورنر ممکن است ناشی از دارویی باشد که مصرف کرده‌اید یا در نتیجه آسیب ناشی از یک روش پزشکی ایجاد شده باشد. معاینه دقیق چشم نیز حیاتی است.
برای مثال، پزشک بررسی می‌کند که مردمک‌های شما چگونه به نور واکنش نشان می‌دهند و آیا می‌توانید چشم‌هایتان را به طور طبیعی حرکت دهید یا خیر. پزشک همچنین باید به سیستم های عصبی، ریوی و قلبی عروقی توجه بیشتری داشته باشد. یکی از اولین مراحل در تشخیص، تعیین محل کلی زنجیره سمپاتیک چشمی است که آسیب دیده است. علائم و معاینه می تواند سرنخ هایی در این مورد ارائه دهد. همچنین آزمایش هایی با استفاده از قطره های چشمی حاوی داروهای خاص وجود دارد که می تواند بسیار مفید باشد.
با دادن قطره های چشمی داروهایی مانند آپراکلونیدین و سپس مشاهده واکنش چشم، ممکن است پزشک بتواند ایده بهتری از ناحیه کلی مشکل پیدا کند. آزمایشات عمومی خون و سایر آزمایش ها نیز می تواند مهم باشد. اینها بر اساس زمینه متفاوت خواهند بود. ممکن است نیاز به آزمایش هایی مانند موارد زیر باشد:
- آزمایش خون عمومی برای آزمایش ترکیبات شیمیایی خون، سلول های خونی و التهاب
- آزمایش خون برای رد علل عفونی
- آزمایش ادرار برای کمک به رد نوروبلاستوما (سرطان شایع مغز در کودکان خردسال)
- رادیوگرافی قفسه سینه یا سی تی قفسه سینه (اگر سرطان ریه نگران کننده باشد)
- CT یا MRI سر (برای ارزیابی سکته مغزی یا سایر مشکلات مغزی)
همچنین بسته به شرایط خاص، ممکن است نیاز به آزمایشات اضافی داشته باشید.
روش های درمان سندرم هورنر
درمان سندرم هورنر به علت اصلی آن بستگی دارد. تا زمانی که علت تشخیص صحیح داده نشود، هیچ درمانی نمی تواند شروع شود. برخی از درمان های بالقوه ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- جراحی، پرتو درمانی یا شیمی درمانی برای سرطان ها
- عوامل ضد پلاکت و درمان های کم تهاجمی مانند آنژیوپلاستی (برای تشریح شریان کاروتید)
- عوامل حل کننده لخته، برای انواع خاصی از سکته مغزی
- آنتی بیوتیک ها یا داروهای ضد ویروسی، برای علل عفونی داروهای ضد التهابی (مثلاً برای ام اس)
این امر ممکن است به مداخله انواع مختلفی از متخصصان پزشکی مانند متخصصان ریه، چشم پزشکان عصبی و انکولوژیست ها نیاز داشته باشد. در بسیاری از موارد، علائم سندرم هورنر پس از درمان بیماری زمینه ای از بین می روند. در موارد دیگر، هیچ درمانی در دسترس نیست.
سخن پایانی
علائم سندرم هورنر معمولاً خیلی شدید نیستند و اغلب در زندگی فرد تداخل چندانی ایجاد نمی کنند. با این حال، مهم است که اگر شما یا شخصی از عزیزانتان علائم سندرم هورنر را دارید، مورد ارزیابی قرار بگیرید. اگر علائم پس از یک حادثه ترومایی شروع شد یا علائمی مانند سرگیجه، ضعف عضلانی، سردرد شدید یا گردن درد نیز وجود داشت، بسیار مهم است که توسط پزشک متخصص معاینه شوید. مطمئن شوید که مشکل اساسی جدی ندارید. ممکن است مدتی طول بکشد تا به یک تشخیص جامع برسید، اما تیم مراقبت های بهداشتی با شما همکاری خواهد کرد تا پاسخ های مورد نیاز وضعیت خود را دریافت کنید.
منبع : verywellealth
