بیماری فئوکروموسیتوم نوعی تومور نادر است که در قسمت داخلی غدد فوقکلیوی ایجاد میشود. در این بیماری، غدد آدرنال مقادیر زیادی هورمون استرس آزاد میکنند که به حملات ناگهانی فشار خون بالا، سردرد، تعریق و ضربان قلب سریع میانجامد. خوشبختانه بیشتر موارد فئوکروموسیتوم خوشخیم هستند و با روشهای مختلف درمان میشوند. در این مقاله، درباره بیماری فئوکروموسیتوم، علائم، روشهای تشخیص و درمان آن صحبت میکنیم.
بیماری فئوکروموسیتوم چیست؟
بیماری فئوکروموسیتوم (Pheochromocytoma) تومور نادری است که در مرکز غده فوق کلیوی (آدرنال) تشکیل میشود. این تومور هورمونهایی را آزاد میکنند نوعی پاسخ جنگ یا گریز ایجاد میکنند و باعث فشار خون بالا، تعریق و علائمی از این دست میشوند.
معمولا فقط یکی از غدد فوق کلیه تحت تأثیر فئوکروموسیتوم قرار میگیرد اما گاهی ممکن است هردو غده درگیر شوند. همچنین، تعداد تومورها ممکن است بیشتر از یک عدد باشد.
با اینکه این بیماری نادر است، تعداد واقعی افراد مبتلا به آن مشخص نیست؛ زیرا بسیاری از آنها علائمی از خود نشان نمیدهند. در هر صورت، فئوکروموسیتوم در بیشتر موارد خوشخیم (غیرسرطانی) است. تقریبا از هر ۱۰ نفر ممکن است یکی از آنها به نوع بدخیم آن مبتلا باشد.
تعریف علمی تومور فئوکروموسیتوما
فئوکروموسیتوم نوعی تومور نورواندوکرین نادر است که از سلولهای کرومافین مشتق میشود و معمولا کاتکولآمینهایی مانند اپینفرین و نوراپینفرین را ترشح میکند. این تومور اغلب در بخش مرکزی غده فوق کلیه یعنی مدولای آدرنال ظاهر میشود. نام فئوکروموسیتوم به واکنش سلولهای تومور با نمکهای کروم اشاره دارد؛ زیرا در این واکنش سلولها بهرنگ قهوهای یا تیره درمیآیند. این واژه که از زبان یونانی میآید، شامل اجزای فئوس (Phios) بهمعنای تیره، کروما (Chroma) بهمعنای رنگ، کیتوس (Cytos) بهمعنای سلول و پسوند ـوما (oma) بهمعنای تومور است.
انواع فئوکروموسیتوم
بهطور کلی، بیماری فئوکروموسیتوم به دو دسته بزرگ خوشخیم و بدخیم تقسیم میشود. بااینحال، دستهبندیهای دیگری هم برای آن وجود دارد که در ادامه همه آنها را توضیح میدهیم:
تومور خوشخیم
بیشتر فئوکروموسیتومها خوشخیم یعنی غیرمتاستاتیک هستند. این بهمعنای آن است که تومورها در زمان تشخیص به سایر اندامها گسترش نیافتهاند. بااینحال، فقط براساس ظاهر بافتشناسی نمیتوان خوشخیمبودن آنها را با قطعیت تعیین کرد؛ زیرا ممکن است سالها بعد عود کنند یا متاستاز بدهند. به همین دلیل، پیگیری طولانیمدت حتی پس از درمان بیماری ضروری است. همه انواع فئوکروموسیتوم پتانسیل گسترش به سایر بخشهای بدن را دارند.
تومورهای خوشخیم ممکن است موضعی باشند، یعنی فقط در غدد آدرنال ایجاد شوند یا منطقهای باشند؛ یعنی به غدد لنفاوی و بافتهای نزدیک به آدرنال گسترش یابند.
تومور بدخیم (نادر)
تقریبا ۱۰درصد از فئوکروموسیتومها و ۳۵درصد از فئوکروموسیتومهای خارج آدرنال بدخیم هستند. بدخیمی این تومورها فقط زمانی بهطور قطعی مطرح میشود که متاستاز مشاهده شده باشد. بااینحال، برخی ویژگیهای بافتشناسی میتوانند احتمال رفتار زیستی تهاجمی از تومورها را نشان دهند. بزرگبودن اندازه تومور و وجود الگوی غیرطبیعی پلوئیدی DNA، یافتههایی هستند که احتمال فئوکروموسیتوم بدخیم را افزایش میدهند. شایعترین محلهای متاستاز این تومورها عبارتاند از:
- استخوانها؛
- کبد؛
- ریهها
- غدد لنفاوی حتی در نقاط دوردست به غده آدرنال.
فئوکروموسیتوم خارج از غده فوق کلیه
حدود ۸۵درصد از فئوکروموسیتومها در داخل غدد فوق کلیوی و ۹۸درصد در داخل شکم قرار دارند. وقتی تومورها در خارج از غده آدرنال ایجاد میشوند، به آنها فئوکروموسیتومهای خارج آدرنال یا پاراگانگلیوما گفته میشود.
پاراگانگلیوماها در بافت کرومافین پاراگانگلیون سیستم عصبی ایجاد میشوند. بنابراین، ممکن است هر جایی از پایه مغز گرفته تا مثانه را درگیر کنند. دیواره مثانه، قلب، مدیاستن، اندام زوکر کاندل، جسم کاروتید و گلوموس ژوگولار (در نواحی سر و گردن) اندامهایی هستند که ممکن است پاراگانگلیوما در آنها ظاهر شود.
فئوکروموسیتوم ارثی
حدود ۳۰درصد از فئوکروموسیتومها بهعنوان بخشی از سندرمهای ارثی ایجاد میشوند. در گذشته فئوکروموسیتوم را با سه سندرم زیر مرتبط میدانستند:
- سندرم فونهیپل-لیندو (VHL)؛
- نئوپلازی متعدد غدد درونریز نوع ۲؛
- نوروفیبروماتوز نوع ۱.
این در حالی است که امروزه دستکم ۱۰ ژن شناسایی شدهاند که جهش در آنها ممکن است به فئوکروموسیتوم منجر شود. بسته به اینکه کدام ژن جهش کرده است، انواع فئوکروموسیتوم از نظر سن ابتلا، نوع مواد ترشحی، محل ایجاد و احتمال رفتار بدخیمی یا متاستاز با یکدیگر تفاوت پیدا میکنند.
فئوکروموسیتومهای ارثی ممکن است موضعی و بدون متاستاز باشند، عود کنند یا بسته به ژن درگیر احتمال متاستاز آنها بیشتر یا کمتر باشد.
علت فئوکروموسیتوم چیست؟
در بیشتر موارد، فئوکروموسیتوم بهصورت پراکنده و بدون سابقه خانوادگی ایجاد میشود و علت دقیق آن مشخص نیست. بااینحال، حدود ۷ نفر از هر ۲۰ نفر مبتلا به فئوکروموسیتوم معادل ۳۵درصد موارد، دارای یک زمینه ژنتیکی مرتبط با این تومور هستند. جهشهای ژنتیکی ممکن است ارثی باشند یا در طول زندگی و فقط در سلولهای تومور ایجاد شوند. بهطور کلی، علل ایجاد فئوکروموسیتوم را در گروههای زیر بررسی میکنند:
جهشهای ژنتیکی
برخی جهشهای ژنتیکی میتوانند رشد و تکثیر غیرطبیعی سلولهای کرومافین در بخش مرکزی غدد فوقکلیوی را به دنبال داشته باشند و زمینه ایجاد فئوکروموسیتوم را فراهم کنند. جهش معمولاً در ژنهای پروتوآنکوژن RET، ژن سرکوبگر تومور VHL، ژن NF1 و خانواده ژنهای سوکسینات دهیدروژناز (SDH) با ایجاد فئوکروموسیتوم و پاراگانگلیوما رخ میدهد.
تومورهای ارثی و خانوادگی
تومورهای ارثی از یکی از والدین ممکن است علت فئوکروموسیتوم ارثی باشد. این تومورهای ممکن است در چهارچوب سندرمهای ژنتیکی زیر ظاهر شوند:
- نئوپلازی متعدد غدد درونریز نوع ۲، شامل MEN2A و MEN2B؛
- بیماری فون هیپل-لیندو (VHL)؛
- نوروفیبروماتوز نوع ۱ (ND1)؛
- سندرم ارثی فئوکروموسیتوم–پاراگانگلیوما؛
- دیاد کارنی-استراتاکیس.
تومورهای اسپورادیک (غیرارثی)
بخش بزرگی از فئوکروموسیتومها اسپورادیک هستند؛ یعنی بیمار سابقه خانوادگی مشخصی ندارد و جهش ارثی شناختهشده نیز در او یافت نمیشود. علت دقیق ایجاد این تومورها معمولاً مشخص نیست. این احتمال وجود دارد که تغییرات ژنتیکی اکتسابی فقط در سلولهای تومور رخ داده باشند. در این صورت، به فرزندان منتقل نمیشوند.
بااینحال، نداشتن سابقه خانوادگی بهتنهایی زمینه ارثی را رد نمیکند. ممکن است فرد نخستین عضو شناختهشده خانواده باشد، بستگان مبتلا هنوز علائمی نداشته باشند یا یک جهش ژنتیکی جدید در خود فرد ایجاد شده باشد. به همین دلیل، ممکن است پزشک حتی در نبود سابقه خانوادگی، مشاوره و آزمایش ژنتیک را پیشنهاد کند.
عوامل خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم
مهمترین عوامل خطر ابتلا به فئوکروموسیتوم شامل موارد زیر هستند:
سابقه خانوادگی بیماریهای ژنتیکی
داشتن یکی از بستگان درجهیک بیولوژیکی ازجمله پدر، مادر، خواهر، برادر یا فرزند مبتلا به فئوکروموسیتوم، پاراگانگلیوما یا یکی از سندرمهای ژنتیکی مرتبط، احتمال وجود استعداد ارثی را افزایش میدهد. در این شرایط، مراجعه برای مشاوره ژنتیک بسیار مهم است. آزمایش ژنتیک ممکن است مشخص کند که آیا فرد حامل جهش مستعدکننده است یا خیر. درصورت شناسایی جهش، بهترین کار این است که فرد و بستگان درمعرض خطر او، بهشکل دورهای تحت پایش قرار بگیرند.
سن و جنسیت
فئوکروموسیتوم ممکن است در هر سنی ایجاد شود، اما بیشتر در بزرگسالان قابلتشخیص است. موارد مرتبط با جهشهای ارثی ممکن است در سنین پایینتر ظاهر شوند. بنابراین اگر تومور در کودکی یا جوانی تشخیص داده شود، احتمال اینکه علت آن زمینه ژنتیکی داشته باشد افزایش مییابد.
بهطور کلی، از نظر خطر ابتلا تفاوت چشمگیری میان زنان و مردان گزارش نشده است.
سایر تومورهای اندوکرین
وجود بعضی تومورهای غدد درونریز، بهخصوص همراه با سابقه خانوادگی، ممکن است نشانه یک سندرم ژنتیکی مشترک باشد. برای مثال در سندرم MEN2 ممکن است فئوکروموسیتوم غده فوق کلیه با سرطان مدولاری تیروئید و در نوع MEN2A با پرکاری غدد پاراتیروئید همراه باشد.
بنابراین، وجود تومورهای متعدد اندوکرین در یک فرد یا چند عضو خانواده، بهویژه سرطان مدولاری تیروئید، احتمال وجود سندرم MEN2 و ابتلا به فئوکروموسیتوم را مطرح میکند. همچنین، اگر پاراگانگلیوما با تومور استرومایی دستگاه گوارش (GIST) همراه باشد، ممکن است پزشک تشخیص را روی دیاد کارنی-استراتاکیس یا تریاد کارنی بگذارد که به بررسی تخصصی نیاز دارد.
نکته: اینکه عامل خطر در شما وجود دارد لزوما به این معنا نیست که به فئوکروموسیتوم مبتلا خواهید شد. فقط احتمال ابتلا به آن در شما بیشتر است.
علائم بیماری فئوکروموسیتوم
علائم فئوکروموسیتوما زمانی آشکار میشوند که تومور مقدار زیادی آدرنالین (اپینفرین) یا نورآدرنالین (نوراپینفرین) را در خون آزاد کند. البته برخی تومورهای فئوکروموسیتوم علائمی ایجاد نمیکنند. بااینحال، برخی علائم رایج و کمترشایع این بیماری شامل موارد زیر است:
علائم رایج فئوکروموسیتوم یا علائم فشار خون بالا و حملهای
- فشار خون بالا؛
- سردرد؛
- تعریق بیشازحد؛
- رنگپریدگی؛
- ضربان قلب کوبنده، سریع یا نامنظم؛
- احساس لرزش.
نکته: پزشکان معمولا علائم فشار، درد، تعریق، تپش قلب، رنگپریدگی را با عنوان پنج P میشناسند.
علائم کمترشایع یا علائم گوارشی و عصبی
- درد در قفسه سینه و/ یا شکم؛
- حالت تهوع و/ یا استفراغ؛
- اسهال؛
- یبوست؛
- افت شدید فشار خون هنگام ایستادن؛
- اختلالات بینایی؛
- کاهش وزن بدون دلیل.
علائم فئوکروموسیتوم در زنان
علائم فئوکروموسیتوم در زنان مشابه مردان است و تفاوت چندانی بین آنها وجود ندارد.
علائم فئوکروموسیتوم در بارداری
علائم فئوکروموسیتوم در دوران بارداری همان علائم پرفشاری خون، سردرد، تعریق شدید و تپش قلب است و گاهی ممکن است با تهوع، اضطراب، لرزش، رنگپریدگی، تاکیکاردی و افت فشار خون همراه باشد. ممکن است این علائم پیش از بارداری یا در ۲۰ هفته اول بارداری بروز کنند و با پیشرفت بارداری تشدید شوند. احتمالا در زنان باردار، افزایش فشار داخل شکم، حرکات جنین و انقباضات رحم به تومور فشار وارد میکند و باعث آزادشدن کاتکولآمینهای بیشتری میشود.
ازآنجاکه سردرد و پرفشاری خون از علائم رایج پرهاکلامپسی نیز هستند، ممکن است آنها را با علائم فئوکروموسیتوم اشتباه بگیرید. بااینحال، پزشک شما بهتر میتواند این دو را از یکدیگر تمیز دهد. معمولا شروع فشار خون پیش از هفته بیستم، حملهایبودن علائم، تعریق و تپش قلب، نوسان شدید فشار خون و افت فشار هنگام ایستادن بیشتر به فئوکروموسیتوم اشاره دارد تا پرهاکلامپسی.
چه زمانی علائم فئوکروموسیتوم خطرناک میشوند؟
علائم فئوکروموسیتوم ممکن است ثابت یا مقطعی و ناگهانی باشند (بیایند و بروند). بااینحال، علائم فئوکروموسیتوم زمانی خطرناک تلقی میشوند که بحران فئو رخ دهد. بحران فئو بهمعنای ترشح شدید آدرنالین است که باعث مشکلاتی ازجمله سکته مغزی، حمله قلبی، نارسایی قلبی، ادم ریه، آسیب کلیوی، نارسایی چند عضوی، کما و حتی مرگ میشود. در چنین شرایطی، باید بلافاصله با اورژانس تماس بگیرید و بیمار باید در بخش مراقبتهای ویژه (ICU) بستری شود.
محرکهای حملات فئوکروموسیتوم
عوامل مختلفی بهعنوان محرک حملات فئوکروموسیتوم شناخته میشوند. این عوامل تومورها را تحریک میکنند تا موج ناگهانی کاتکولآمینها را آزاد کند. محرکها در افراد مختلف متفاوت هستند اما رایجترین آنها شامل موارد زیر است:
استرس فیزیکی و روانی
عوامل استرسزای روانی سیستم عصبی سمپاتیک را فعال میکنند و باعث آزادشدن این هورمون میشوند.
فعالیت بدنی شدید
فعالیتهایی مانند بلندکردن اجسام سنگین، ورزش شدید و حتی خمشدن ممکن است به تومور فشار وارد کند و باعث حملات فئوکروموسیتوم شود.
برخی داروها
داروهای زیر ممکن است محرک حملات فئوکروموسیتوم باشند:
- داروهای ضدافسردگی سهحلقهای ازجمله نورتریپتیلین، آمیتریپتیلین، کلومیپرامین و دسیپرامین؛
- مهارکنندههای مونوآمین اکسیداز (MAOI) شامل گوانتیدین، رزرپین و آنتیهیستامینها؛
- ضداحتقانها مثل سودوافدرین، فنیل افرین، دیفن هیدرامین، لوراتادین و سیتریزین؛
- برخی از داروهای بیهوشی.
تغییرات وضعیت بدن یا بیهوشی
حرکات ناگهانی یا تغییر از حالت خوابیده به ایستاده ممکن است در برخی موارد علائم فئوکروموسیتوم را تحریک کند. لمس شکم، لباسهای تنگ و حتی زورزدن هنگام اجابت مزاج ممکن است باعث تحریک تومور شود. زایمان هم یکی از عوامل تحریک تومورهای فئوکروموسیتوم است.
غذاها یا نوشیدنیها
در برخی موارد نادر، غذاهای سرشار از تیرامین مانند پنیرهای کهنه و محصولات تخمیرشده، شکلات و کافئین ممکن است بهعنوان محرک فئوکروموسیتوم عمل کنند.
این محرکها سطح هورمونهایی را که از قبل افزایش یافتهاند بالاتر میبرند و به علائم حاد و اغلب شدید منجر میشوند. برای مثال، میتوان به شروع ناگهانی فشار خون بالا، تپش قلب، تعریق شدید و سردردهای شدید اشاره کرد.
چه زمانی باید به فئوکروموسیتوم شک کنیم؟
فئوکروموسیتوم بیماری نادری است و بیشتر موارد فشار خون بالا ناشی از آن نیستند. بااینحال، درصورتیکه علائم همراه با شرایط زیر بودند، احتمال را به بیماری فئوکروموسیتوم بدهید:
فشار خون مقاوم به درمان
فشار خون بالا شایعترین علامت مربوط به بیماری فئوکروموسیتوم است اما ۱۰درصد بیماران ممکن است با وجود ابتلا به این بیماری، فشار خون طبیعی داشته باشند. فشار خون در این بیماری ممکن است همیشه بالا باشد یا بهصورت انفجاری (فشار خون بالای اپیزودیک) رخ دهد. بنابراین، فشار خون بالا لزوما به این معنا نیست که فرد به این بیماری مبتلاست.
بااینحال، اگر فشار خون شما مقاوم به درمان است، یعنی با وجود مصرف منظم داروها کنترل نمیشود یا برای کنترل آن به چهار دارو یا بیشتر نیاز است، ممکن است به علل ثانویه پرفشاری خون ازجمله فئوکروموسیتوم مبتلا باشید.
حملات ناگهانی تپش قلب و تعریق
حملات دورهای و ناگهانی سردرد، تپش قلب و تعریق شدید سهگانه کلاسیک فئوکروموسیتوم را تشکیل میدهند. این حملات ممکن است از چند دقیقه تا حدود یک ساعت یا بیشتر طول بکشند و با علائم زیر همراه باشند:
- افزایش ناگهانی فشار خون؛
- رنگپریدگی یا برافروختگی؛
- لرزش و احساس اضطراب شدید؛
- درد قفسه سینه یا شکم؛
- تهوع و استفراغ؛
- تنگی نفس؛
- احساس ضعف یا نزدیکشدن به غش.
این علائم تاحدودی به حملات پانیک یا هراس هم شباهت دارند. بااینحال، اگر حملات با افزایش قابلتوجه یا نوسان شدید فشار خون همراه باشند، باید به فئوکروموسیتوم هم شک کرد.
فشار خون در افراد جوان
فشار خون بالایی که قبل از ۳۵ سالگی یا بعد از ۶۰ سالگی شروع میشود، کنترل آن دشوار است، به بیش از چهار دارو نیاز دارد یا همزمان با علائمی که در این مطلب به آنها اشاره کردهایم رخ میدهد، شک به فئوکروموسیتوم را برمیانگیزد.
نحوه تشخیص بیماری فئوکروموسیتوم
ازآنجاکه تومور فئوکروموسیتوم نادر است و گاهی علائم ندارد، تشخیص آن ممکن است دشوار باشد. پزشکان دارای تخصص غدد با کمک آزمایش فئوکروموسیتوم یا سایر معاینات برای تشخیص این بیماری اقدام میکنند. برخی از روشهای تشخیص فئوکروموسیتوما عبارتاند از:
آزمایش ادرار ۲۴ساعته
این آزمایش شامل جمعآوری ادرار شما بهمدت ۲۴ساعت است. با کمک آزمایش ادرار سطح کاتکولآمینها و متانفرینها (هورمونهای آدرنال) اندازهگیری میشود. مقادیر بالاتر از حد نرمال برخی کاتکولآمینها در ادرار ممکن است نشانهای از فئوکروموسیتوم باشد. پزشک با تفسیر آزمایش ادرار تشخیص اولیه را انجام میدهد و ممکن است برای رد یا تأیید آن، آزمایشهای تکمیلی را تجویز کند.
آزمایش متانفرین خون
در آزمایش متانفرین پلاسمای خون سطح متانفرین و نورمتانفرین را در نمونهای از خون شما اندازهگیری میکنند. برای انجام این آزمایش علاوهبر مراجعه حضوری به آزمایشگاه، میتوانید از خدمات آزمایش در منزل دکتردکتر استفاده کنید که راه آسانتر و مقرونبهصرفهتری به شمار میرود. درصورتیکه سطح متانفرینها بسیار بالاتر از حد طبیعی باشند، اطمینان بالایی برای ابتلا به فئوکروموسیتوم وجود دارد. برای بیماران مبتلا به تومور آدرنال، اگر سطح متانفرین بین ۱ تا ۲ برابر بالاتر از حد طبیعی باشد، ۳۰ درصد احتمال فئوکروموسیتوم وجود دارد، زیرا ممکن است براثر استرس، وضعیت نامناسب نمونهگیری، بعضی بیماریها یا داروها ایجاد شده باشند. بنابراین به آزمایشهای هورمونی تخصصیتری نیاز است.
تصویربرداری CT و MRI
پس از تشخیص فئوکروموسیتوم، پزشک به تصاویر سیتی اسکن یا امآرآی از غدد فوقکلیوی برای یافتن محل تومور یا تومورها نیاز دارد. این آزمایشهای تصویربرداری، تصاویر دقیقی از این غدد تهیه میکنند تا پزشک بتواند وجود تومور فئوکروموسیتوم و حتی احتمال وجود پاراگانگلیوما (خارج آدرنال) را بررسی کند.
اسکن MIBG و PET اسکن
این روشهای تصویربرداری برای بررسی محل تومور، بزرگی آن و احتمال گسترش تومور به سایر قسمتهای بدن کاربرد دارند. درصورتیکه سیتی اسکن و امآرآی تومورها را شناسایی نکنند، از اسکنهای پزشکی هستهای ویژهای با عنوان اسکن (MIBG) و پت اسکن استفاده میشود. در MIBG متاایدوبنزیل گوانیدین ذرات رادیواکتیو ضعیفی است که در داخل تومور وارد میشوند تا در اسکن بهشکل روشن دیده شود. این روش بیشتر برای تومورهای تولیدکننده آدرنالین مفید است ولی میتواند پاراگانگلیوما و تومورهای متاستاتیک را هم پیدا کند. پت اسکن از یک ذره رادیواکتیو ضعیف استفاده میکند که به داخل تومورهای فعال متابولیکی وارد میشود. این روش بیشتر برای تعیین محل پاراگانگلیوما مناسب است.
پس از تشخیص تومور آدرنال، نباید از آن نمونهبرداری کنند. بیوپسی از فئوکروموسیتوما یا پاراگانگلیوما ممکن است به بحران فئو و احتمالا مرگ منجر شود. درصورتیکه سرطانیبودن تومور تشخیص داده شود، پزشک مرحلهبندی سرطان را انجام میدهد.
درصورت تشخیص قطعی، پزشک آزمایش ژنتیک را برای تعیین خطر ابتلا به بیماریهای دیگر توصیه میکند.
عوارض فئوکروموسیتوم چیست؟
فئوکروموسیتوم درصورت تشخیصندادن یا درماننشدن ممکن است با ترشح بیشازحد کاتکولآمینها، مانند آدرنالین و نورآدرنالین، فشار زیادی به قلب و عروق وارد کند. افزایش شدید یا نوسان ناگهانی فشار خون ممکن است به آسیب اندامهای حیاتی منجر شود. مهمترین عوارض این بیماری عبارتاند از:
بحران فشار خون و سکته
یکی از خطرناکترین عوارض بیماری، بحران فئوکروموسیتوم است. در این وضعیت، ترشح ناگهانی و شدید کاتکولآمینها ممکن است باعث افزایش شدید فشار خون، ضربان قلب سریع یا نامنظم و آسیب حاد به اندامها ازجمله خونریزی مغزی، تشنج، کاهش سطح هوشیاری، آسیب حاد کلیه، اختلال بینایی بهدلیل آسیب به عروق شبکیه، افت ناگهانی فشار خون و شوک شود.
آسیب قلبی (کاردیومیوپاتی)
افزایش طولانیمدت یا ناگهانی کاتکولآمینها ممکن است مستقیماً به عضله قلب آسیب برساند. نتیجه آن اغلب کاردیومیوپاتی ناشی از کاتکولآمین است.
نارسایی چندعضوی
در بحران شدید، انقباض عروق، نوسان فشار خون و کاهش خونرسانی ممکن است چند اندام را همزمان درگیر کند. نارسایی چندعضوی ممکن است شامل موارد زیر باشد:
- نارسایی قلب؛
- آسیب حاد کلیه؛
- اختلال عملکرد کبد؛
- ادم ریه؛
- اختلال انعقاد خون.
احتمال گسترش و ایجاد متاستاز
برخی فئوکروموسیتومها و پاراگانگلیوماها ممکن است رفتار متاستاتیک داشته باشند و به بخشهای دیگر بدن ازجمله غدد لنفاوی، کبد، استخوانها و ریهها گسترش پیدا کنند.
آیا فئوکروموسیتوم خطرناک یا کشنده است؟
درصورتیکه این بیماری تشخیص داده نشود یا از درمان آن خودداری کنید، ممکن است خطرناک و گاهی کشنده باشد. بحران فئو که بهدلیل افزایش شدید اثر کاتکولآمینها ایجاد میشود، ممکن است به یک یا چند اندام حیاتی بدن آسیب حاد وارد کند. برخی از شرایط تهدیدکننده زندگی در فئوکروموسیتوم شامل بحران شدید فشار خون، سکته مغزی یا خونریزی مغزی، حمله قلبی و آریتمی شدید، کاردیومیوپاتی و شوک هستند.
نقش تشخیص زودهنگام
تشخیص زودهنگام فئوکروموسیتوم اهمیت زیادی دارد، زیرا پزشک میتواند پیش از جراحی، اثر کاتکولآمینها را با دارو کنترل کند تا بدن بیمار برای خارجکردن تومور آماده شود. درصورتیکه بیماری پس از درمان عود کند، با پیگیریهای مداوم و تشخیص مجدد در مراحل اولیه میتوان از رسیدن این بیماری به مراحل خطرناک پیشگیری کرد.
روشهای درمان بیماری فئوکروموسیتوم
گزینههای درمانی فئوکروموسیتوم به عوامل مختلفی بستگی دارد که در ادامه آنها را توضیح میدهیم:
درمان دارویی فئوکروموسیتوم برای مدیریت علائم قبل از جراحی
درمان دارویی فئوکروموسیتوم قبل از جراحی آغاز میشود و برای فئوکروموسیتومی کاربرد دارد که بهدلیل هورمونهای اضافی آدرنال باعث ایجاد علائم شده است. برخی از داروهایی که برای مدیریت علائم قبل از جراحی توصیه میشوند عبارتاند از:
- آلفا بلاکرها برای فشار خون بالا؛
- بتا بلاکرها برای ضربان قلب سریع؛
- داروهایی که اثر هورمونهای اضافی را که غدد فوقکلیوی آزاد میکنند مسدود میکند.
جراحی برداشتن تومور فئوکروموسیتوم
واقعیت این است که اولین گزینه درمانی برای فئوکروموسیتوم، جراحی و برداشتن تومور است. معمولا حدود ۹ مورد از ۱۰ مورد فئوکروموسیتوم با موفقیت برداشته میشوند. در این روش، جراح یک یا هر دو غده فوق کلیوی را برمیدارد و سپس بافت و غدد لنفاوی اطراف را بررسی میکند تا ببیند آیا تومور گسترش یافته است یا خیر. درصورت گسترش، باید آنها را هم با جراحی خارج کند.
درمان تومورهای بدخیم فئوکروموسیتوم
اگر سلولهای فئوکروموسیتوم سرطانی باشند، برای درمان آن از پرتودرمانی استفاده میکنند. نوع پرتودرمانی به این بستگی دارد که آیا سرطان موضعی، منطقهای، متاستاتیک یا عودکننده است.
روش دیگر شیمیدرمانی است که شامل استفاده از یکسری داروها برای متوقفکردن سلولهای سرطانی با کشتن سلولها یا جلوگیری از تکثیر آنهاست.
درمان ابلیشن (Ablation)
درمان ابلیشن از دماهای بسیار بالا یا بسیار پایین برای ازبینبردن تومورها استفاده میکند. این روش برای کشتن سلولهای غیرطبیعی و سرطانی مفید است.
درمان آمبولیزاسیون (Embolization)
درمان آمبولیزاسیون، شریان منتهی به غده فوقکلیوی شما را مسدود میکند. با مسدودکردن جریان خون به این غدد، سلولهای سرطانی رشدکننده در آن ناحیه از بین میروند.
درمان هدفمند
درمان هدفمند از داروها یا مواد دیگر برای حمله به سلولهای سرطانی خاص استفاده میکند و برای درمان نوع متاستاتیک و عودکننده فئوکروموسیتوم مناسب است. اولین درمان هدفمند خوراکی که سازمان غذا و دارو آمریکا (FDA) تأیید کرده است، شامل بلزوتیفان است.
درمان فئوکروموسیتوم در بارداری
بیمار باید زیر نظر تیم چندتخصصی شامل متخصص غدد، زنان و زایمان، بیهوشی و نوزادان باشد زیرا افزایش شدید کاتکولآمینها ممکن است مادر و جنین را درمعرض خطر قرار دهد.
برای درمان فئوکروموسیتوم در بارداری، مادر باید بهمدت حداقل دو هفته یک داروی آلفابلاکر مانند فنوکسیبنزامین یا دوکسازوسین را برای کنترل فشار خون مصرف کند. پس از آن، درصورت تداوم تاکیکاردی پزشک داروهای بتابلاکر را اضافه میکند. شروع بتابلاکر پیش از آلفابلوکر خطرناک است زیرا ممکن است بحران فشار خون ایجاد کند. اگر فشار خون به درمان مقاوم باشد، از مسدودکننده کانال کلسیم هم استفاده میکنند.
پس از کنترل مناسب با آلفابلوکر، معمولا پزشک تومور را جراحی میکند. اگر تشخیص پیش از هفته ۲۴ باشد، ممکن است جراحی را در دوران بارداری انجام دهند؛ اما اگر در سهماهه سوم تشخیص داده شود، ابتدا زایمان و سپس جراحی تومور انجام میشود. پزشک متخصص شما زمان دقیق جراحی را باتوجهبه شرایط شما، جنین، محل تومور و شدت ترشح هورمونی تعیین میکند.
در گذشته، سزارین رایجتر بود و هنوز هم در تومورهای بزرگ شکمی یا لگنی و کاتکولآمین بیشازحد بالا ترجیح داده میشود. بااینحال، در برخی موارد زایمان طبیعی کنترلشده با اپیدورال و کاهش زورزدن مادر امکانپذیر است.
مراقبتهای بعد از درمان فئوکروموسیتوم
بلافاصله بعد از جراحی تومورها، تثبیت و پایش بیمار بسیار مهم است. ازآنجاکه احتمال افت فشار و افت قند وجود دارد، پایش فشار خون، ضربان قلب، قند خون و الکترولیتها ضروری است. برای مدیریت درد و مراقبت از محل برش، پزشک به شما دستورالعملهای لازم را ارائه میدهد. معمولا مسکنهایی را متناسب با نیاز شما تجویز میکند و روش تمیز و خشکنگهداشتن محل جراحی را برای جلوگیری از عفونت آموزش میدهد. درصورتیکه علائمی مانند قرمزی، تورم، افزایش درد یا ترشح از محل برش داشتید، بهسرعت به پزشک مراجعه کنید.
بعد از درمان میتوانید مدتی پیادهروی سبک انجام دهید و طی چند هفته تا چند ماه به فعالیتهای ورزشی قبل از جراحی برگردید.
۲ تا ۶ هفته بعد باید همچنان تحت پایش باشید. اندازهگیری متانفرینهای پلاسما یا ادرار برای اطمینان از برداشتهشدن کامل تومور ضروری است. درنهایت، کنترل سالانه فشار خون و متانفرینها حداقل تا ۱۰سال بعد ادامه دارد و در افراد پرخطر مادامالعمر انجام میشود. اگر هر دو غده فوقکلیه برداشته شوند، مصرف مادامالعمر داروهای جایگزین هورمونی ضروری است.
رژیم غذایی و سبک زندگی مبتلایان فئوکروموسیتوم
زندگی با فئوکروموسیتوم پس از درمان، شامل انتخابهای آگاهانه در سبک زندگی شماست:
غذاهای مفید برای کنترل فشار خون
الگوی غذایی برای کنترل فشار خون شامل گنجاندن سبزیها، میوهها، حبوبات، غلات کامل، لبنیات کمچرب، ماهی، مغزها و منابع پروتئینی کمچرب است. علاوه بر آن، باید غذاهای فراوریشده، فستفود، گوشتهای فراوریشده و خوراکیهای پرنمک را محدود یا حذف کنید.
بیمارانی که پیش از جراحی آلفابلاکر مصرف میکنند، ممکن است برای پیشگیری از افت فشار به دریافت مایعات و نمک بیشتر نیاز داشته باشند. بنابراین، نمک را در دوره پس از جراحی خودسرانه محدود نکنید. اگر به مشاوره با پزشک نیاز دارید، کافی است از خدمات مشاوره آنلاین دکتردکتر استفاده کنید. با این خدمات، بدون خروج از منزل و در آسایش و راحتی کامل، سؤالات خود را از پزشک بپرسید.
پرهیز از کافئین و محرکها
کافئین و سایر ترکیبات محرک ممکن است تپش قلب، اضطراب، تعریق و نوسان فشار خون را تشدید کنند. بهتر است مصرف قهوه، چای پررنگ، نوشابههای انرژیزا را قطع کنید. اگر مکملهای محرک و داروهای ضداحتقان حاوی ترکیبات سمپاتومیمتیک مصرف میکردید، ابتدا از پزشک بپرسید و اگر اجازه داد مصرف آنها را متوقف کنید.
مدیریت استرس
استرس شدید یکی از عوامل افزایش فعالیت سیستم سمپاتیک است که علائمی مانند تپش قلب و افزایش فشار خون را تشدید میکند. خواب کافی، تنفس آرام، مدیتیشن، یوگای سبک و فعالیت بدنی منظم طبق دستورالعمل پزشک چند راه سریع از بین بردن استرس هستند. پیش از درمان قطعی یا در صورت کنترلنشدن فشار خون، از ورزشهای سنگین، زورزدن و فعالیتهایی که فشار داخل شکم را افزایش میدهند پرهیز کنید.
پیشگیری از فئوکروموسیتوم
حال سؤال اینجاست که آیا بیماری فئوکروموسیتوم قابل پیشگیری است؟ واقعیت این است که تاکنون روشهای خاصی برای پیشگیری از ابتلا به این بیماری اثبات نشده است. علت دقیق بسیاری از موارد این بیماری مشخص نیست و بخشی از آنها در اثر جهشهای ژنتیکی ارثی ایجاد میشوند. بنابراین، معمولا رژیم غذایی، ورزش یا سبک زندگی مشخصی وجود ندارد که مانع تشکیل این تومور شود. بااینحال، تشخیص زودهنگام آن با انجام مشاوره و آزمایش ژنتیک و پرهیز از محرکها و دارویی که ممکن است بحران کاتکولآمین ایجاد کنند، ممکن است در جلوگیری از عوارض خطرناک آن نقش داشته باشد.
کلام آخر دکتردکتر
در این مقاله درباره بیماری فئوکروموسیتوم صحبت کردیم. این بیماری لزوما سرطان نیست و بسیاری از موارد آن خوشخیم هستند. علاوه بر آن، فئوکروموسیتوم نادر است و عوامل مختلفی در ایجاد آن نقش دارند. پیگیری علائمی مانند فشار خون حملهای، ضربان قلب شدید، تعریق و سردردهای حملهای به تشخیص زودهنگام این بیماری و موفقیت در درمان جراحی فئوکروموسیتوم کمک میکند.
درصورتیکه در خانواده یا بستگان شما فردی فئوکروموسیتوم داشته است، برای بررسی عوامل ارثی و ژنتیکی در خودتان، بلافاصله با پزشک مشورت کنید. سامانه نوبتدهی دکتردکتر به شما کمک میکند نزدیکترین نوبت ممکن را بدون مراجعه حضوری برای نوبتگرفتن ثبت کنید.
