فیبروز کیستیک؛ علائم، دلایل و درمان CF چیست؟

فیبروز کیستیک
اشتراک گذاری 12 نظر

یک بیماری ژنتیکی که به طور عمده دستگاه تنفسی، گوارشی و تعریق بدن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. فیبروز کیستیک به دلیل جهش در ژن CFTR ایجاد می‌شود که وظیفه کنترل جریان نمک و آب در سلول‌ها را دارد. در نتیجه این نقص، ترشحات بدن به ویژه در ریه‌ها و لوزالمعده غلیظ و چسبنده می‌شوند. این ترشحات غلیظ می‌توانند مجاری تنفسی و گوارشی را مسدود کرده و باعث ایجاد مشکلات جدی مانند عفونت‌های مکرر ریه، مشکلات تنفسی، سوء جذب مواد غذایی و اختلالات گوارشی شوند.

علائم فیبروز کیستیک از تولد شروع می‌شود و می‌تواند شامل سرفه‌های مداوم، تنفس سخت، عفونت‌های ریه، اختلالات رشد، مشکلات گوارشی و تغییرات در عرق باشد. در برخی موارد، فیبروز کیستیک می‌تواند به اختلالات جدی‌تر مانند نارسایی تنفسی و نارسایی پانکراس منجر شود. در حال حاضر درمان فیبروز کیستیک شامل داروها، مراقبت‌های تنفسی، درمان‌های گوارشی و تغییرات در سبک زندگی است. پیشرفت‌های علمی در درمان این بیماری بهبودهایی را در کیفیت زندگی بیماران ایجاد کرده است اما هنوز درمان قطعی برای آن وجود ندارد. برای پیدا کردن بهترین متخصص در این زمینه، می‌توانید به سایت دکتردکتر مراجعه کنید.

فیبروز کیستیک چیست؟

بر اساس سایت cleveland clinic  تعریف cf چیست؟

فیبروز کیستیک (CF) یک بیماری ژنتیکی است که موجب تولید مخاط چسبناک و غلیظ در اندام‌ها می‌شود و این امر به مسدود شدن و آسیب رساندن به آن‌ها منجر می‌گردد. بسیاری از مردم CF را یک بیماری ریوی می‌دانند زیرا ریه‌ها و راه‌های هوایی را تحت تأثیر قرار می‌دهد و می‌تواند تنفس را دشوار کرده و باعث عفونت‌های مکرر شود. علت نام‌گذاری آن به فیبروز کیستیک این است که این بیماری باعث ایجاد کیست و اسکار (فیبروز) در لوزالمعده نیز می‌گردد. این آسیب به همراه مخاط غلیظ می‌تواند مجاری آزادکننده آنزیم‌های گوارشی را مسدود کند و در نتیجه دریافت مواد مغذی از دستگاه گوارش را دشوار سازد. CF همچنین می‌تواند بر کبد، سینوس‌ها، روده‌ها و اندام‌های جنسی تاثیر بگذارد.

بسیار مهم است که بیماران فوراً برای فیبروز کیستیک درمان شوند. تشخیص و درمان به موقع می تواند کیفیت زندگی را بهبود بخشد و طول عمر فرد را افزایش دهد. تست‌های غربالگری و روش‌های درمانی در سال‌های اخیر بهبود یافته‌اند، بنابراین بسیاری از افراد مبتلا به فیبروز کیستیک اکنون می‌توانند تا 40 و 50 سالگی زندگی کنند.

انواع فیبروز کیستیک

فیبروز کیستیک یک بیماری ژنتیکی است که بر عملکرد غدد خارجی ترشحی تأثیر می‌گذارد و موجب تولید ترشحات غلیظ و چسبناک می‌شود. این بیماری عمدتاً بر ریه‌ها، دستگاه گوارش و سیستم تناسلی تاثیر می‌گذارد. انواع مختلفی از فیبروز کیستیک وجود دارند که از نظر شدت و نوع علائم متنوع هستند. در ادامه به توضیح این انواع پرداخته می‌شود.

انواع فیبروز کیستیک کدامند
فیبروز کیستیک ریوی از انواع فیبروز کیستیک
  1. فیبروز کیستیک ریوی: این نوع از فیبروز کیستیک بیشتر بر ریه‌ها تأثیر می‌گذارد و می‌تواند باعث بروز مشکلات تنفسی مانند عفونت‌های مکرر، مشکلات تنفسی مزمن و در نهایت انسداد مجاری هوایی شود. در این نوع ترشحات چسبناک باعث انسداد در مسیرهای هوایی کوچک ریه‌ها می‌شوند.
  2. فیبروز کیستیک گوارشی: این نوع به دستگاه گوارش آسیب می‌زند. ترشحات غلیظ می‌توانند لوزالمعده را مسدود کرده و از آزادسازی آنزیم‌های گوارشی جلوگیری کنند که این امر موجب سوء جذب مواد غذایی و کمبود ویتامین‌ها و مواد معدنی می‌شود. در برخی موارد این مشکلات می‌توانند منجر به سوء تغذیه و رشد ناکافی شوند.
  3. فیبروز کیستیک همراه با مشکلات کبدی: در این نوع ترشحات چسبناک می‌توانند مجاری صفراوی کبد را مسدود کنند، که این امر به التهاب و نارسایی کبدی منجر می‌شود. مشکلات کبدی می‌توانند از سنین پایین شروع شوند و در نهایت به سیروز کبدی برسند.
  4. فیبروز کیستیک تناسلی: در این نوع مشکلات مربوط به دستگاه تناسلی به ویژه در مردان مشهود است. بسیاری از مردان مبتلا به فیبروز کیستیک قادر به تولید اسپرم نیستند یا مشکلاتی در باروری دارند. همچنین در برخی موارد زنان مبتلا به فیبروز کیستیک مشکلاتی در حاملگی دارند.
  5. فیبروز کیستیک همراه با مشکلات غدد عرقی: در این نوع غدد عرقی تحت تأثیر قرار می‌گیرند و باعث می‌شود که تعریق بیش از حد شور و نمکین باشد. این امر می‌تواند مشکلاتی مانند کمبود الکترولیت‌ها و تشدید علائم بیماری را به همراه داشته باشد.

تمام انواع فیبروز کیستیک ناشی از تغییرات ژنتیکی هستند. ژنتیک فیبروز کیستیک به این صورت است که این بیماری از طریق تغییرات در ژن CFTR منتقل می‌شود. این ژن مسئول تولید پروتئینی است که به تنظیم عبور یون‌ها از غشاهای سلولی کمک می‌کند. تغییرات در این ژن موجب اختلال در عملکرد این پروتئین و در نتیجه بروز علائم بیماری می‌شود. فیبروز کیستیک یک بیماری پیچیده است که می‌تواند بر جنبه‌های مختلف زندگی فرد تأثیر بگذارد و نیاز به مراقبت‌های پزشکی ویژه دارد.

علائم فیبروز سیستیک چیست؟

علائم فیبروز کیستیک بسته به فرد و شدت بیماری او می تواند متفاوت باشد. همچنین سنی که در آن علائم ایجاد می شود نیز متفاوت است. علائم ممکن است در دوران شیرخوارگی ظاهر شوند، اما برای سایر کودکان، ممکن است تا بعد از بلوغ یا حتی در اواخر زندگی شروع نشود. با گذشت زمان، علائم مرتبط با بیماری می توانند بهتر یا بدتر شوند. یکی از اولین نشانه های کیستیک فیبروزیس، طعم قوی و شور پوست است. والدین کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک به مشاهده این شوری هنگام بوسیدن فرزندان خود اشاره کرده اند. سایر علائم فیبروز کیستیک ناشی از عوارضی است که بر اندام های زیر تأثیر می گذارد:

علائم فیبروز کیستیک در تنفس
علائم فیبروز کیستیک در تنفس
  • ریه ها
  • پانکراس
  • کبد
  • سایر اندام های غده ای

جدول زیر علائم اصلی فیبروز سیستیک (CF) را به همراه توضیحات کوتاه ارائه می‌دهد:

توضیحاتعلائم
سرفه‌ای که اغلب همراه با خلط غلیظ است.سرفه مزمن
افزایش عفونت‌های باکتریایی در ریه‌ها.عفونت‌های مکرر ریه
سوءجذب مواد غذایی و کمبود وزن.مشکلات گوارشی
مدفوع چرب و حجیم به دلیل عدم جذب چربی‌ها.مدفوع چرب
به دلیل انسداد مجرای منی‌بر در بیشتر مردان مبتلا.عقم در مردان
تعریق با محتوای بالای نمک.تعرق بیش از حد نمکی

فیبروز سیستیک بیماری ژنتیکی است که اغلب دستگاه تنفسی و گوارشی را تحت تأثیر قرار می‌دهد.

مشاوره متنی و تلفنی دکتر غدد

مشکلات تنفسی

مخاط ضخیم و چسبنده مرتبط با فیبروز کیستیک اغلب راه های عبور هوا را به داخل و خارج از ریه ها مسدود می کند. این امر می تواند علائم زیر را ایجاد کند:

علائم تنفسی فیبروز سیستیک
خس خس سینه از علائم فیبروز سیستیک
  • خس خس سینه
  • سرفه مداوم که مخاط غلیظ تولید می کند یا سرفه خلط دار
  • تنگی نفس، به خصوص هنگام ورزش
  • عفونت های مکرر ریه
  • بینی گرفته
  • گرفتگی سینوس ها

بیماری فیبروز سیستیک باعث تجمع مخاط غلیظ در ریه‌ها می‌شود که می‌تواند منجر به انسداد راه‌های هوایی، سرفه‌های مزمن و عفونت‌های مکرر تنفسی گردد.

مشکلات گوارشی

مخاط غیرطبیعی همچنین می‌تواند کانال‌هایی را که آنزیم‌های تولید شده توسط پانکراس را به روده کوچک حمل می‌کنند مسدود کند. بدون این آنزیم های گوارشی، روده نمی تواند مواد مغذی لازم را از غذا جذب کند. این می تواند منجر به موارد زیر شود:

  • مدفوع چرب و بدبو
  • یبوست (در مقاله یبوست چیست با علائم و درمان این مشکل آشنا شوید.)
  • تورم شکم
  • از دست دادن اشتها
  • حالت تهوع
  • افزایش وزن غیر استاندارد در کودکان
  • تاخیر در رشد در کودکان

این مشکلات می‌توانند نقطه شروع دیگر بیماری های گوارشی باشند. فیبروز سیستیک باعث نقص در ترشح آنزیم‌های گوارشی می‌شود که منجر به سوء جذب مواد مغذی، مدفوع چرب و کاهش وزن می‌گردد.

علت بیماری فیبروز کیستیک 

فیبروز کیستیک در نتیجه نقص در ژن “تنظیم کننده هدایت بین غشایی فیبروز کیستیک” یا ژن CFTR نامیده می شود رخ می دهد. این ژن حرکت آب و نمک را به داخل و خارج سلول های بدن کنترل می کند. یک جهش یا تغییر ناگهانی در ژن CFTR باعث می شود که مخاط ضخیم تر و چسبنده تر از آنچه که قرار است باشد شود. این مخاط غیرطبیعی میزان نمک در عرق را افزایش می دهد و در اندام های مختلف بدن از جمله موارد زیر تجمع می یابد:

  • روده ها
  • پانکراس
  • کبد
  • ریه ها

نقص های مختلف می تواند بر ژن CFTR تأثیر بگذارد. نوع نقص با شدت فیبروز کیستیک مرتبط است. ژن آسیب دیده از والدین به کودک منتقل می شود. برای ابتلا به فیبروز کیستیک، کودک باید یک نسخه از ژن را از هر یک از والدین بیولوژیکی به ارث ببرد. اگر آنها فقط یک نسخه از ژن را از یکی از والدین به ارث ببرند، به این بیماری مبتلا نخواهند شد. با این حال، آنها حامل ژن معیوب خواهند بود، به این معنی که ممکن است این ژن را به فرزندان بیولوژیکی خود منتقل کنند. ابروز فیبروز کیستیک ممکن است از عوارض پانکراتیت یا عفونت پانکراس نیز باشد که به شکل این بیماری نمایان می‌شود و تشخیص علت این مورد برعهده پزشک می‌باشد.

چه کسانی در معرض خطر فیبروز کیستیک هستند؟

اینکه چقدر احتمال دارد فیبروز کیستیک را به ارث ببرید به عوامل مختلفی بستگی دارد. هر کسی اگر والدینش حامل این ژن باشند، می تواند فیبروز کیستیک را به ارث ببرد. با این حال، ناقلین معمولاً فقط یک نسخه از یک ژن معیوب دارند و ممکن است هرگز علائمی را تجربه نکنند یا حتی ندانند که حامل ژن هستند.

اگرچه ناقلین بیماری فعالی ندارند، اما فرزندان دارای دو والد ناقل خطر بسیار بیشتری برای این بیماری دارند. به طور دقیق، اگر هر دو والدین شما حامل ژن فیبروز کیستیک باشند،احتمال های زیر وجود دارد:

  • 25 درصد احتمال دارد که فیبروز کیستیک داشته باشید
  •  50 درصد احتمال دارد که شما ناقل بیماری باشید اما به فیبروز کیستیک مبتلا نشوید
  •  25 درصد احتمال دارد که شما حامل ژن یا فیبروز کیستیک نباشید

از نظر اصل و نسب یا پیشینه قومی، یک مطالعه در سال 2019 نشان داد که افراد با تبار اروپای شمالی بالاترین میزان فیبروز کیستیک را دارند. این عارضه در افراد با نژاد اسپانیایی تبار یا آفریقایی تبار کمتر شایع است و حتی در افراد آسیایی تبار نادرتر است. افرادی که سابقه خانوادگی فیبروز کیستیک دارند نیز در معرض خطر بیشتری هستند، زیرا این یک اختلال ارثی است. بنابراین بهتر است قبل از بارداری به دکتر ژنتیک مراجعه کنید و آزمایشات لازم را انجام دهید. برای آشنایی با تخصص این پزشک بهتر است مقاله تخصص ژنتیک چیست را مطالعه کنید تا بدانید در چه مواردی به این متخصص مراجعه کنید.

روش های تشخیص فیبروز کیستیک

تشخیص فیبروز کیستیک CF نیاز به علائم بالینی سازگار با فیبروز کیستیک در حداقل در یک اندام و شواهدی از اختلال عملکرد CFTR دارد. این شواهد معمولاً بر اساس نتایج غیرطبیعی از آزمایش کلرید عرق یا وجود جهش در ژن CFTR است. علائم بالینی برای نوزادانی که از طریق غربالگری نوزاد شناسایی می شوند، لازم نیست. سایر آزمایشات تشخیصی که ممکن است انجام شوند عبارت از موارد زیر است:

روش های تشخیص cf چیست
آزمایش های تشخیصی برای تشخیص فیبروز کیستیک

تست تریپسینوژن ایمنی واکنشی (IRT)

تست IRT یک تست غربالگری استاندارد نوزادان است که خون را برای سطوح غیر طبیعی پروتئینی به نام IRT بررسی می کند. سطح بالای IRT ممکن است نشانه فیبروز کیستیک باشد. با این حال، آزمایشات بیشتری برای تأیید تشخیص مورد نیاز است.

تست کلرید عرق

تست کلرید عرق رایج ترین آزمایشی است که برای تشخیص فیبروز کیستیک استفاده می شود. این تست افزایش سطح نمک در عرق را بررسی می کند. این آزمایش با استفاده از یک ماده شیمیایی انجام می شود که باعث می شود پوست در اثر جریان الکتریکی ضعیف عرق کند. عرق روی یک پد یا کاغذ جمع آوری شده و سپس آنالیز می شود. اگر عرق شورتر از حد معمول باشد، فیبروز کیستیک CF تشخیص داده می شود.

آزمایش خلط

در طول آزمایش خلط، دکتر فیبروز کیستیک نمونه‌ای از مخاط می‌گیرد. نمونه می تواند وجود عفونت ریه را تایید کند. همچنین می تواند انواع میکروب های موجود را نشان دهد و تعیین کند که کدام آنتی بیوتیک برای درمان آنها بهتر عمل می کند.

اشعه ایکس قفسه سینه

اشعه ایکس قفسه سینه برای آشکار کردن تورم در ریه ها به دلیل انسداد مجاری تنفسی مفید است.

سی تی اسکن

سی تی اسکن با استفاده از ترکیبی از اشعه ایکس که از جهات مختلف گرفته شده است، تصاویر دقیقی از بدن ایجاد می کند. این تصاویر به پزشک اجازه می دهد تا ساختارهای داخلی مانند کبد و پانکراس را مشاهده کنند و ارزیابی میزان آسیب اندام ناشی از فیبروز کیستیک را آسان تر می کند. برای آشنایی با سی تی اسکن مقاله سی تی اسکن چیست را در مجله دکتردکتر بخوانید.

تست های عملکرد ریوی (PFTs)

PFT تعیین می کند که آیا ریه های شما به درستی کار می کنند یا خیر. این آزمایش‌ها می‌توانند به اندازه‌گیری میزان هوای قابل استنشاق یا بازدم و میزان انتقال اکسیژن توسط ریه‌ها به بقیه بدن کمک کنند. هر گونه ناهنجاری در این عملکردها ممکن است نشان دهنده فیبروز کیستیک باشد

درمان فیبروز کیستیک چیست؟

اگرچه هیچ درمانی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد، اما درمان های مختلفی وجود دارد که می تواند به کاهش علائم و خطر عوارض کمک کند.

داروها

آنتی بیوتیک ها: پزشک ممکن است برای خلاص شدن از شر عفونت ریه و جلوگیری از عفونت بعدی آنتی بیوتیک تجویز کند. آنتی بیوتیک ها معمولا به صورت مایع، قرص یا کپسول تجویز می شوند. در موارد شدیدتر، تزریق یا انفوزیون آنتی بیوتیک به صورت تزریق داخل وریدی (از طریق ورید) انجام می شود.

داروهای رقیق کننده مخاط: این دارو ها مخاط را نازک تر کرده و چسبندگی آن را کمتر می کنند. آنها همچنین به شما کمک می کنند تا از طریق سرفه مخاط را از ریه ها خارج کنید. این به طور قابل توجهی عملکرد ریه را بهبود می بخشد.

داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (NSAIDs):  NSAID ها، مانند ایبوپروفن، به عنوان یک عامل نقش محدودی برای کاهش التهاب راه های هوایی دارند. بنیاد سیستیک فیبروزیس استفاده از ایبوپروفن با دوز بالا را در کودکان 6 تا 17 ساله مبتلا به فیبروز کیستیک که عملکرد ریه خوبی دارند پیشنهاد می کند. ایبوپروفن برای افرادی که ناهنجاری های شدیدتری در عملکرد ریه دارند یا افراد بالای 18 سال توصیه نمی شود.

برونکودیلاتورها: گشادکننده‌های برونش عضلات اطراف لوله‌هایی که هوا را به ریه‌ها می‌برند، شل می‌کنند، که همین به افزایش جریان هوا کمک می‌کند. می توانید این دارو را از طریق دستگاه تنفسی یا نبولایزر مصرف کنید.

تعدیل کننده های تنظیم کننده هدایت بین غشایی فیبروز کیستیک (CFTR): تعدیل کننده های CFTR دسته ای از داروها هستند که می توانند عملکرد ژن معیوب CFTR را بهبود بخشند. این داروها نشان دهنده پیشرفت مهمی در مدیریت فیبروز کیستیک هستند، زیرا آنها عملکرد ژن CFTR جهش یافته را هدف قرار می دهند تا اینکه اثرات بالینی آن را هدف بگیرند.

همه بیماران مبتلا به CF باید تحت بررسی های ژن CFTR قرار گیرند تا مشخص شود که آیا آنها حامل یکی از جهش های تایید شده برای داروهای تعدیل کننده CFTR هستند یا خیر. بیشتر داده های موجود در بیماران کمتر از 12 سال و بیماران مبتلا به بیماری ریه فیبروز کیستیک خفیف یا متوسط ​​است.

روش های درمان فیبروز کیستیک چیست
جراحی و دارو درمانی از روش های درمان فیبروز کیستیک

روش های جراحی

جراحی روده: این روش یک جراحی اورژانسی است که شامل برداشتن بخشی از روده است و ممکن است برای رفع انسداد روده انجام شود.

لوله تغذیه: فیبروز کیستیک ممکن است در هضم اختلال ایجاد کند و بدن را از جذب مواد مغذی غذا باز دارد. برای تامین مواد مغذی یک لوله تغذیه می تواند از بینی عبور داده شود یا با جراحی مستقیماً وارد معده شود.

پیوند ریه دوبل: هنگامی که تلاش برای مدیریت پزشکی فیبروز کیستیک دیگر نمی تواند سلامت و عملکرد ریه را حفظ کند، این روش می تواند طول و کیفیت زندگی فرد مبتلا به فیبروز کیستیک را بهبود بخشد.

پیوند ریه ممکن است گزینه ای برای بهبود و افزایش عمر باشد. با این حال، جهش ژن فیبروز کیستیک در بدن باقی می‌ماند و بر سایر اندام‌ها حتی پس از دریافت ریه‌های جدید تأثیر می‌گذارد. همچنین هنگام بررسی پیوند به عنوان یک گزینه، مواردی وجود دارد که باید در نظر بگیرید. به عنوان مثال خطر عفونت و پس زدن اندام وجود دارد، و باید تا آخر عمر از داروهایی که سیستم ایمنی را سرکوب می کنند، استفاده کنید.

فیزیوتراپی قفسه سینه

تراپی قفسه سینه به شل شدن مخاط غلیظ در ریه ها کمک می کند و سرفه را آسان تر می کند. معمولاً 1 تا 4 بار در روز انجام می شود. یک تکنیک رایج در این روش شامل قرار دادن سر روی لبه تخت و با دست‌های جمع شده، کف زدن در کناره‌های سینه است. همچنین ممکن است از وسایل مکانیکی برای پاکسازی مخاط استفاده شود. این وسایل شامل موارد زیر است:

یک قلاب قفسه سینه، که اثرات کف زدن با دست های جمع شده در کناره های سینه را تقلید می کند.

یک جلیقه بادی که با فرکانس بالا می لرزد و به از بین بردن مخاط قفسه سینه کمک می کند.

کاهش عوارض فیبروز کیستیک در خانه

فیبروز کیستیک می تواند مانع از جذب مواد مغذی مورد نیاز روده ها از غذا شود. اگر فیبروز کیستیک دارید، ممکن است نسبت به افرادی که این بیماری را ندارند به کالری بیشتری در روز نیاز داشته باشید. همچنین احتمال دارد نیاز به مصرف کپسول های آنزیم پانکراس در کنار هر وعده غذایی داشته باشید. علاوه بر این ممکن است پزشک آنتی اسیدها، مولتی ویتامین ها و رژیم غذایی سرشار از فیبر و نمک را توصیه کند.

اگر فیبروز کیستیک دارید، رعایت موارد زیر مهم است:

  • مقدار زیادی مایعات بنوشید، زیرا می توانند به رقیق شدن مخاط در ریه ها کمک کنند.
  • برای کمک به شل شدن مخاط در مجاری تنفسی به طور منظم ورزش کنید. پیاده روی، دوچرخه سواری و شنا گزینه های خوبی هستند.
  • تا حد امکان از دود، گرده گل و کپک اجتناب کنید. این محرک ها می توانند علائم را بدتر کنند.
  • به طور منظم واکسن آنفولانزا و ذات الریه را دریافت کنید.

برای کاهش عوارض فیبروز سیستیک در خانه می‌توان با رعایت رژیم غذایی مناسب، انجام تمرینات تنفسی و استفاده از دستگاه‌های تخلیه مخاط به بهبود تنفس و سلامت عمومی کمک کرد.

چگونه می توان از فیبروز کیستیک پیشگیری کرد؟

این بیماری قابل پیشگیری نیست. با این حال، باید برای زوج هایی که فیبروز کیستیک دارند یا بستگان مبتلا به این بیماری دارند، آزمایش ژنتیک انجام شود. آزمایش ژنتیکی می‌تواند خطر ابتلای کودک به فیبروز کیستیک را با آزمایش نمونه‌های خون یا بزاق هر یک از والدین تعیین کند. همچنین اگر باردار هستید و نگران خطر ابتلای کودک خود هستید، می‌توانید آزمایش‌هایی را انجام دهید.

توجه داشته باشید که نوجوانانی که به این بیماری مبتلا هستند ممکن است بلوغ دیررس را تجربه کنند.

چشم انداز بلند مدت افراد مبتلا به فیبروز کیستیک چیست؟

چشم انداز افراد مبتلا به فیبروز کیستیک در سال های اخیر به دلیل پیشرفت در درمان، به طور چشمگیری بهبود یافته است. امروزه بسیاری از افراد مبتلا به این بیماری تا 40، 50 سالگی و حتی در برخی موارد بیشتر از آن زندگی می کنند.

با این حال، هیچ درمانی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد، بنابراین با گذر زمان عملکرد ریه به طور پیوسته کاهش می یابد. آسیب ناشی از این وضعیت به ریه ها می تواند باعث مشکلات شدید تنفسی و سایر عوارض شود.

اگر اعتقاد بر این است که شما یا یکی از نزدیکانتان مبتلا به فیبروز کیستیک هستید، تایید تشخیص و آموزش برای این بیماری اولین گامی است که باید بردارید. تعدادی از آزمایش‌ها را می‌توان برای تأیید تشخیص انجام داد، همچنین متخصص ریه باید بتواند در مورد پیشرفت وضعیت شما و اینکه چه برنامه‌های درمانی برای شما بهترین است، صحبت کند.

در حالی که هیچ درمانی برای فیبروز کیستیک وجود ندارد، برخی امکانات وجود دارد که مراقبت های تخصصی تر فیبروز کیستیک را ارائه می دهند. علاوه بر این، می توانید اقدامات زیر را انجام دهید:

  • رعایت دقیق بهداشت برای جلوگیری از عفونت
  • اجتناب از افرادی که بیمار هستند
  • اطمینان حاصل کنید که تغذیه کافی دارید

اگر نمی‌دانید برای کاهش عوارض این بیماری به چه پزشکی مراجعه کنید بهتر است مقاله دکتر ریه کیست را مطالعه کنید تا با کارهایی که پزشک متخصص ریه می‌تواند برای شما انجام بدهد آشنا شوید.

فیبروز کیستیک را جدی بگیرید

CF یک بیماری ژنتیکی جدی است که عمدتاً دستگاه تنفسی و گوارشی را تحت تأثیر قرار می‌دهد. با وجود پیشرفت‌های قابل توجه در درمان و مدیریت این بیماری همچنان می‌تواند مشکلات زیادی را برای بیماران به همراه داشته باشد. تشخیص زودهنگام و مراقبت‌های مناسب می‌تواند به بهبود کیفیت زندگی بیماران  فیبروز کیستیک کمک کند و طول عمر آن‌ها را افزایش دهد. برای پیدا کردن بهترین متخصص در این زمینه، می‌توانید به سایت دکتردکتر مراجعه کنید.

منبع:

healthline

سوالات متداول فیبروز کیستیک

فیبروز سیستیک (CF) یک بیماری ژنتیکی است که باعث تجمع مخاط غلیظ در ریه‌ها و دستگاه گوارش می‌شود و عملکرد طبیعی آن‌ها را مختل می‌کند.

این بیماری به دلیل جهش در ژن CFTR ایجاد می‌شود که تنظیم ترشح مخاط، نمک و آب را در بدن مختل می‌کند.


علائم اصلی شامل سرفه مزمن، عفونت‌های مکرر ریه، مشکلات گوارشی، مدفوع چرب و تعریق نمکی است.


افرادی که والدین آن‌ها حامل ژن معیوب CFTR هستند یا سابقه خانوادگی این بیماری را دارند در معرض خطر بیشتری قرار دارند.

تشخیص از طریق تست‌های ژنتیکی، آزمایش عرق برای سنجش میزان نمک و بررسی علائم بالینی انجام می‌شود.

درمان قطعی برای CF وجود ندارد اما مراقبت‌های دارویی، فیزیوتراپی تنفسی و تغذیه مناسب می‌توانند علائم را کنترل و کیفیت زندگی بیمار را بهبود بخشند.

برچسب‌ها:
محتوای این مقاله صرفا برای افزایش اطلاعات عمومی شماست و به منزله تجویز پزشکی نیست.
اشتراک گذاری
دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

*

*

12 دیدگاه در “فیبروز کیستیک؛ علائم، دلایل و درمان CF چیست؟
  • سلام دکتر وقت بخیر خواهر من ۱۳ سالشه لنفافی روده داره از طرف قفسه سینه هم یچیزی شبیه توپ بزرگ شده خیلی جاها دکتر رفتیم ولی گفتن سالمه هیچیش نیست اما هرازگاهی درد میکنه قبلا عمل لوزه داشته و بعد از ا ن عمل این مشکلات بوجود اومد دوره نافش هم درد میکنه و یبوست داره همیشه درد میکشه الان دکتر ازمایش ژنتیک فیبروز کیسیتیک نوشته ممکنه این مشکل رو داشته باشه ؟ ایا درمان میشه

    پاسخ
  • سلام وقتتون بخیر
    پسر4 سالم مدفوع چرب داره از نوزادی اینجوری بود والان مدفوعش یک هفته هست ک زردرنگ شده ازمایش سلیاک دادیم منفی بود بنظرتون چ مشکلی داره لطفا راهنماییم کنید چکارکنم خیلی نگرانم…..ممکنه cf باشه؟

    پاسخ
  • سلام من ۳۸ سالمه و از بچگی همیشه سرفه میکردم ولی هیچ وقت پیگیر نشدم.تا اینکه برای درمان ناباروری به پزشک متخصص مراجعه کردم و ایشون معاینه کردن و گفتن احتمالا cf دارین. ریه هام خیلی حساسه و سرفه و خلط از بچگی همراهم بوده و هیچگونه درمانی نکردم و هرسال بدتر میشم. یعنی من چند سال دیگه زنده نیستم؟ یعنی هیچ راه درمانی ندارم؟

    پاسخ
  • سلام
    دخترم همیشه خونش عفونی میشود یک سال و دوماه است و هفت بار بستری شده به علت عفونت خون و یک آزمایش گرفتم سی اف اش ۹۱ است اگه‌ راهنمایی کنید ممنون خواهم بود ؟

    پاسخ
  • سلام پسرم عرقش خیلی شوره کم وزنی هم داره میتونه cf باشع؟

    پاسخ
  • سلام خیلی مفید بود واقعا ممنونم
    ببخشید من میخاستم درباره باکتری بی سپیشا بدونم

    پاسخ
    • پنج فوت فاصله رو خوندی؟

      پاسخ
  • سلام خانم دکتر روز بخیر
    من نوزاد ۲۰ روزه دارم که همش انگار آب میپره تو گلوش و یهو تو خواب بیدار میشه حالا یه باسرفه یا بدون سرفه و از دیروز بینیش گرفته مجاریش خلط داره و همینطور سرفه های پراکنده خصوصا سرفه هاش بعد شیر دهی یا گذاشتن روی تخت بیشتر هست البته سرفه ها رو از اول تولد کم و بیش داشت ؛ شکمش کار میکنه الان چون داره قطره بیلی ناستر برای زردی مصرف میکنه دفع بیشتری داره
    آیا با داشتن این علائم میتونه مشکوک به بیماری cf باشه ؟
    خیلی نگرانم ممنون میشم جوابگو باشید که چکار کنم

    پاسخ
    • سلام
      دخترم همیشه خونش عفونی میشود یک سال و دوماه است و هفت بار بستری شده به علت عفونت خون و یک آزمایش گرفتم سی اف اش ۹۱ است اگه‌ راهنمایی کنید ممنون خواهم بود ؟

      پاسخ
    • سلام
      نگران نباشین
      به فوق تخصص نوزادان مراجعه کنید

      پاسخ
  • سلام من چندسال پیش عفونت ریه داشتم ولی الان بدنم وقفسه سینم دردمیکنه وخیلی ضعیف شدم ممنون میشم راهنماییم کنید

    پاسخ
    • سلام عزیز، چه نوع عفونت ریه ای؟ چه درمانی صورت گرفته؟ بستری هم شدین؟

      پاسخ