تترالوژی فالوت نوعی نقص مادرزادی قلب است، بهعبارتدیگر این بیماری از بدو تولد وجود دارد. بیماری قلب تترالوژی فالوت زمانی رخ میدهد که قلب جنین در دوران بارداری بهدرستی شکل نمیگیرد. این عارضه ساختار طبیعی قلب و نحوۀ گردش خون را تغییر میدهد و نیازمند بررسیهای دقیق بالینی است. در ادامه، با جزئیات بیشتر میگوییم تترالوژی فالوت در کودکان چیست و برای درمان بیماری تترالوژی فالوت چه روشهایی توصیه میشود. با ما بمانید.
تترالوژی فالوت چیست ؟
تترالوژی فالوت نوعی بیماری قلبی نادر و مادرزادی است که در بدو تولد همراه نوزاد است. نوزادی که با این اختلال متولد میشود، چهار مشکل ساختاری و متفاوت در قلب خود دارد. این چهار نقص، ساختار قلب را تحتتأثیر قرار میدهند و درنتیجه، جریان خون درون قلب و نحوۀ فرستادن آن به دیگر بخشهای بدن تغییر میکند. نوزادان مبتلا به تترالوژی فالوت اغلب بهدلیل سطح پایین اکسیژن خون، پوستی با رنگ آبی یا خاکستری دارند.
تترالوژی فالوت در جنین بهطور معمول در بارداری ازطریق غربالگریها تشخیص داده میشود یا اینکه پزشکان بلافاصله پساز تولد نوزاد متوجۀ آن میشوند. اگر تغییرات قلبی و علائم خفیف باشند، ممکن است بیماری تا زمان بزرگسالی تشخیص داده نشود؛ بنابراین، گاهی با پدیدۀ تترالوژی فالوت در بزرگسالی مواجه میشویم. نوزادان مبتلا به این بیماری به جراحی ترمیمی نیاز دارند و باید در تمام طول عمر خود، تحت معاینات منظم دورهای قرار گیرند.
-
دکتر فاطمه متقی زادهمتخصص قلب و عروق4,7 (19)تهراندریافت نوبت آنلاین -
دکتر بهناز تن آرایمتخصص قلب و عروق4,8 (111)تهراندریافت نوبت آنلاین
-
دکتر کامبیز پرآذرانمتخصص قلب و عروق4,6 (93)تهراندریافت نوبت آنلاین
-
دکتر سوده رودباری(واریس)متخصص قلب و عروق4,5 (53)تهراندریافت نوبت آنلاین
-
دکتر حسین نویدمتخصص قلب و عروق4,6 (48)تهراندریافت نوبت آنلاین
-
دکتر رمضان بخشیان کلاریجانیمتخصص قلب و عروق4,7 (271)تهراندریافت نوبت آنلاین
-
دکتر فریدون آشناییمتخصص قلب و عروق4,6 (61)تهراندریافت نوبت آنلاین
-
دکتر زهرا اعمرائیمتخصص قلب و عروق4,4 (11)تهراندریافت نوبت آنلاین
چهار نقص اصلی در تترالوژی فالوت
برای پاسخ به تترالوژی فالوت قلب چیست، باید بگوییم شامل چه ناهنجاریهایی میشود. این بیماری چهار تغییر اساسی در ساختار قلب ایجاد میکند که عبارتاند از:
سوراخ بین دو بطن (VSD) یکی از نواقص اصلی در تترالوژی فالوت
وجود سوراخ در دیوارۀ بین دو حفرۀ پایینی قلب (بطنها) که نقص دیوارۀ بینبطنی نام دارد، جریان طبیعی خون میان قلب و ریهها را تغییر میدهد. در این وضعیت، خون کماکسیژن موجود در بطن راست با خون پر از اکسیژن موجود در بطن چپ مخلوط میشود. به همین علت، قلب باید برای پمپاژ خون به سراسر بدن سختتر فعالیت کند. این فشار مداوم بهمرور زمان عضلۀ قلب را ضعیف میکند.
تنگی دریچه یا مسیر خروجی شریان ریوی و نواقص در تترالوژی فالوت
تنگی دریچۀ ریوی که بین قلب و ریهها قرار دارد، جریان خون را از قلب بهسمت ریهها کاهش میدهد. این تنگی شاید فقط خود دریچه را درگیر کند یا در چند نقطه از مسیر ارتباطی میان قلب و ریهها رخ دهد. در بعضی موارد شدید، دریچه هرگز تشکیل نمیشود و بافتی مسدودکننده مانع خروج خون از سمت راست قلب میشود که به آن آترزی ریوی میگویند.
قرارگیری غیرطبیعی آئورت (Overriding Aorta) یکی دیگر از نواقص در تترالوژی فالوت
آئورت شریان اصلی بدن است که خون را از قلب دریافت میکند. در حالت طبیعی، آئورت به بطن چپ متصل است، اما در تترالوژی فالوت، آئورت در جای نامناسبی قرار میگیرد و بهسمت راست متمایل میشود و دقیقا بالای سوراخ بین دو بطن مینشیند. این موقعیت غیرطبیعی، نحوۀ هدایت و انتقال خون از آئورت به ریهها و اندامها را مختل میکند.
ضخیم شدن بطن راست (Right Ventricular Hypertrophy) و نواقص اصلی در تترالوژی فالوت
هنگامی که قلب برای فرستادن خون به ریهها با مقاومت روبهرو میشود و فشار زیادی را تحمل میکند، دیوارۀ عضلانی بطن راست ضخیمتر میشود. با گذشت زمان، این ضخامت بیش از حد به عضله آسیب میرساند، توان پمپاژ قلب را کاهش میدهد و نارسایی قلبی را بهدنبال دارد.
برخی از مبتلایان به این اختلال ممکن است تغییرات ساختاری دیگری نیز در آئورت یا شریانهای کرونری خود داشته باشند. همچنین، گاهی سوراخی اضافی بین دهلیزها (حفرههای بالایی قلب) وجود دارد که به آن نقص دیوارۀ بیندهلیزی (ASD) میگویند. این چهار نقص در منابع پزشکی بهشکل pdf تترالوژی فالوت توضیح داده شدهاند.
علت ایجاد تترالوژی فالوت
بهگفتۀ متخصصان کاردیولوژی قلب علت دقیق ایجاد تترالوژی فالوت در بیشتر نوزادان هنوز ناشناخته است. در برخی نوزادان، بروز این نقصهای قلبی بهدلیل تغییرات در ژنها یا کروموزومها رخ میدهد. ترکیبی از عوامل ژنتیکی و عوامل خطرساز محیطی احتمال ابتلا به این بیماری را افزایش میدهد؛ عواملی مانند محیط زندگی مادر، تغذیه، نوشیدنیها یا داروهایی که او در دوران بارداری مصرف میکند.
عوامل ژنتیکی یکی از دلایل ایجاد تترالوژی فالوت
جهش در بعضی ژنهای خاص، خطر بروز این بیماری را بالا میبرد. ازجمله ژنهای شناختهشده در این زمینه میتوان به NKX2-5، GATA4 و CITED2 اشاره کرد که در تکامل ساختار قلب جنین نقش دارند.
اختلالات کروموزومی و علت ایجاد تترالوژی فالوت
ناهنجاریهای کروموزومی مانند سندرم داون (تریزومی ۲۱) شیوع نقصهای مادرزادی قلب ازجمله تترالوژی فالوت را افزایش میدهند. این اختلالات کروموزومی روند طبیعی رشد جنین و بهویژه تشکیل بافتهای ظریف قلب را مختل میکنند.
عوامل محیطی و دوران بارداری و تأثیر آن بر ایجاد تترالوژی فالوت
قرارگرفتن مادر در معرض سموم محیطی مانند مواد شیمیایی صنعتی یا آلایندهها در بارداری، تکامل طبیعی قلب جنین را به خطر میاندازد. علاوهبر این، ابتلا به عفونتهای ویروسی در دوران بارداری، بهویژه در طول سه ماهۀ اول، با افزایش چشمگیر نقایص قلبی جنین مرتبط است؛ بنابراین، توجه به سلامت مادر و انجام مراقبتهای دورهای مانند سونوگرافی شکم برای بررسی وضعیت عمومی بارداری اهمیت دارد. تغذیۀ نامناسب مادر، مراقبت ناکافی پیشاز زایمان، دیابت کنترلنشده در بارداری و مصرف الکل یا داروها بدون تجویز پزشک نیز بر رشد جنین تأثیر منفی میگذارند و احتمال بروز نقص ساختاری قلب را افزایش میدهند. آگاهی از عوامل ابتلا به بیماری قلبی در بارداری به پیشگیری از این پیامدها کمک میکند.
عوامل خطر در مادر و افزایش احتمال بیماری تترالوژی فالوت
عوامل خطرسازی در مادر که احتمال تولد نوزاد با تترالوژی فالوت را افزایش میدهند، عبارتاند از:
- ابتلا به بیماری سرخجه یا دیابت کنترلنشده در دوران بارداری؛
- مصرف نوشیدنیهای الکلی یا ابتلا به سوءتغذیه در بارداری؛
- بارداری در سنین بالای ۴۰ سال؛
- ابتلا به بیماری نادر فنیلکتونوری (تجمع اسید آمینۀ فنیلآلانین در بدن).
علائم تترالوژی فالوت
علائم این بیماری به میزان انسداد و کاهش جریان خون بهسمت ریهها بستگی دارد. مهمترین آنها عبارتاند از:
- تغییر رنگ پوست به آبی یا خاکستری (سیانوز)؛
- تنگی نفس و تنفس بسیار سریع، بهویژه هنگام تغذیه یا فعالیت بدنی؛
- مشکل در وزنگیری مناسب و رشد ضعیف؛
- خستگی زودرس و ناتوانی در ادامۀ بازی و فعالیت؛
- بیقراری، تحریکپذیری و گریههای طولانی؛
- غشکردن و ازدستدادن هوشیاری.
کبودی پوست و لبها (سیانوز) یکی از علائم بیماری تترالوژی فالوت
ازجمله واضحترین نشانههای تترالوژی فالوت در نوزادان، سیانوز است، به معنای ایجاد هالهای کبود یا آبیرنگ روی پوست، لبها و ناخنهای نوزاد. دیدن این حالت، بهخصوص هنگام گریهکردن یا شیرخوردن نوزاد، نگرانکننده است و بهدلیل گردش خونی با اکسیژن ناکافی در رگها رخ میدهد.
تنگی نفس هنگام شیرخوردن یا گریه و علائم تترالوژی فالوت
ازآنجاکه قلب نوزاد باید برای خونرسانی فشار مضاعفی را تحمل کند، نوزادان هنگام مکیدن شیر یا گریهکردن دچار تنفس تند و دشوار میشوند و خیلی زود خسته خواهند شد.
حملات سیانوز (Tet Spells) یکی از علائم تترالوژی فالوت
حملات سیانوز یا تِت اسپل افت ناگهانی و خطرناک اکسیژن خون است که موجب کبودی شدید پوست، تنفس تند و عمیق و حتی بیهوشی میشود و بیشتر هنگام گریه یا تغذیه بروز پیدا میکند.
تأخیر در رشد و علائم شایع تترالوژی فالوت
بهدلیل کمبود مداوم و مزمن اکسیژن در بافتها و اندامها، سرعت رشد جسمی و مهارتهای حرکتی کودک دچار تأخیر قابلتوجهی میشود.
خستگی زودرس در بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت
نبود اکسیژن کافی باعث میشود قلب برای جبران، با شدت بیشتری کار کند. این اتفاق به افت شدید انرژی، خستگی مفرط در حین فعالیتهای روزمره و ناتوانی نوزاد در ادامۀ شیرخوردن میانجامد.
چماقیشدن انگشتان و علائم تترالوژی فالوت
اگر میپرسید عوارض تترالوژی فالوت در کودکان چیست، باید گفت اگر این بیماری بهموقع درمان نشود، پساز گذشت ۲ تا ۳ سال از تولد، نوک انگشتان دست و پا برجسته شده و ناخنها به شکل گرد و منحنی درمیآیند که به آن چماقیشدن انگشتان میگویند.
حملات سیانوز در تترالوژی فالوت
اگر تترالوژی فالوت درمان نشود، نوزاد دچار حملههایی غیرمنتظره میشود که در آنها سطح اکسیژن خون بهطور ناگهانی در حین یا پساز شیرخوردن، گریهکردن یا دفع مدفوع افت میکند. این وضعیت که حملات تِت نامیده میشود، از چند دقیقه تا چند ساعت طول میکشد. این حملهها زمانی رخ میدهند که فعالیتهای نوزاد ترکیب خون کماکسیژن (آبی) و خون پراکسیژن (قرمز) را تشدید کنند.
علت ایجاد حملات در تترالوژی فالوت
حمله زمانی رخ میدهد که عضلۀ زیر دریچۀ ریوی (اینفاندیبولوم) ناگهان دچار اسپاسم و انقباض شدید میشود. این اتفاق مانند بستهشدن ناگهانی در عمل کرده و عبور خون بهسمت ریهها را تقریبا غیرممکن میکند؛ در نتیجه، خون کماکسیژن ازطریق سوراخ بین بطنها با فشار بهسمت بطن چپ و تمام بدن فرستاده میشود. ازجمله محرکهای رایج این حملات که ضربان قلب را افزایش میدهند یا فشارخون را تغییر میدهند، عبارتاند از:
- گریۀ شدید یا بیقراری زیاد نوزاد؛
- شیرخوردن و تغذیه؛
- زورزدن هنگام دفع مدفوع؛
- بیدارشدن از خواب؛
- کمآبی بدن یا تب.
علائم هشداردهنده در تترالوژی فالوت
نشانههای شروع حملۀ سیانوز عبارتاند از:
- کبودی بسیار شدید پوست، لبها و ناخنها؛
- شلشدن و سستی ناگهانی بدن کودک؛
- احساس خستگی بسیار شدید و بیحالی؛
- بیقراری و اضطراب نوزاد؛
- پاسخندادن به صدا و توجه والدین؛
- ازدستدادن هوشیاری و بیهوشی؛
- تنفس سخت، سریع و عمیق؛
- تشنج و انقباضهای غیرارادی عضلات؛
- ناتوانی در حرکتدادن یک سمت از بدن.
اقدامات اولیه هنگام حمله در تترالوژی فالوت
اگر متوجه شدید کودک شما بهشدت کبود شده است، خیلی تند و عمیق نفس میکشد یا بیش از حد خوابآلود و شل شده، بهاحتمال زیاد دچار حملۀ تِت شده است. ابتدا آرامش خود را حفظ کنید، زیرا کودک اضطراب شما را حس میکند. سپس اقدامات زیر را انجام دهید:
- قراردادن کودک در وضعیت زانو به سینه: بلافاصله کودک را در آغوش بگیرید و زانوهای او را محکم بهسمت سینهاش جمع کنید. اگر کودک بزرگتر (نوپا) است ، ممکن است خودش بهطور غریزی چمباتمه بزند.
- آرامکردن کودک: تلاش کنید گریۀ کودک متوقف شود. به او پستانک بدهید، او را بهآرامی تکان داده یا با صدایی آرام و مهربان با او صحبت کنید.
چه زمانی باید برای در تترالوژی فالوت به اورژانس مراجعه کرد؟
اگر حمله متوقف نشد و رنگ پوست کودک ظرف ۱ تا ۲ دقیقه بهبود نیافت، بلافاصله با اورژانس تماس بگیرید. درصورت امکان، از فرد دیگری بخواهید با اورژانس تماس بگیرد تا شما وضعیت زانو به سینه را حفظ کنید و کودک را آرام نگه دارید.
تترالوژی فالوت چگونه تشخیص داده میشود؟
پزشک متخصص میتواند تترالوژی فالوت را در دوران بارداری یا پساز تولد نوزاد تشخیص دهد. پزشکان بهطور معمول این نقص را در چند هفتۀ اول یا ماههای ابتدایی زندگی نوزاد تشخیص میدهند. در آزمایشهای دوران بارداری، اگر نتیجۀ سونوگرافی اولیه مشکوک باشد، پزشک از اکوکاردیوگرافی جنین برای مشاهدۀ ساختار قلب جنین استفاده میکند. اگر مادری در معاینههای بالینی از مشکلاتی مانند علت درد سمت چپ شکم شکایت کند، پزشک همزمان وضعیت جنین را نیز ارزیابی خواهد کرد.
پساز تولد، پزشک با گوشی پزشکی به صدای قلب نوزاد گوش میدهد. درصورت وجود تترالوژی فالوت، بهاحتمال زیاد صدای اضافی یا سوفل قلبی شنیده میشود. روشهای تشخیص این بیماری به شرح زیر هستند:
معاینه بالینی برای تشخیص تترالوژی فالوت
نوزادان مبتلا به این بیماری اغلب بهدلیل ناتوانی در رشد مناسب، جثهای کوچکتر از حالت طبیعی دارند. در معاینۀ بالینی این بیماران، پزشک به علائمی مانند کبودی پوست، لرزش سیستولیک (تریل)، سوفل خروجی سیستولیک و چماقیشدن نوک انگشتان توجه میکند.
اکوکاردیوگرافی و تشخیص تترالوژی فالوت
اکوکاردیوگرافی با استفاده از امواج صوتی، تصاویری متحرک از قلب تهیه میکند. این آزمایش ساختار بخشهای مختلف قلب، دریچهها و نحوۀ پمپاژ خون را بهطور دقیق نشان میدهد.
نوار قلب (ECG) برای بررسی تترالوژی فالوت
نوار قلب نحوۀ هدایت پیامهای الکتریکی و ریتم ضربان قلب را ثبت میکند. در این آزمایش، پدهای چسبندهای به نام الکترود روی قفسۀ سینه و گاهی دستها یا پاها قرار میگیرند و اطلاعات را به رایانه میفرستند. نوار قلب ضربان نامنظم (آریتمی) و بزرگشدن بطن راست را نشان میدهد.
تشخیص تترالوژی فالوت با رادیوگرافی قفسه سینه
عکسبرداری با اشعۀ ایکس شکل و وضعیت قلب و ریهها را مشخص میکند. نشانۀ رایج تترالوژی فالوت در عکس رادیوگرافی، شکل ظاهری قلب شبیه به چکمه است که بهدلیل بزرگشدن بیش از حد بطن راست ایجاد میشود.
MRI یا CT قلب و شناسایی تترالوژی فالوت
آزمایشهای تصویربرداری امآرآی (MRI) یا سیتی اسکن قلب تصاویر دقیقی از حفرههای قلب و عروق خونی ثبت میکنند و برای ارزیابی کامل بیماری و برنامهریزی برای عمل جراحی مفید هستند.
کاتتریزاسیون قلب و تشخیص تترالوژی فالوت
این آزمایش تشخیصی و درمانی برای برنامهریزی جراحی کاربرد دارد. پزشک لولهای نازک و انعطافپذیر به نام کاتتر را ازطریق رگ خونی (اغلب در ناحیۀ کشالۀ ران) وارد کرده و آن را بهسمت قلب هدایت میکند تا فشارهای داخل حفرهها و میزان اکسیژن خون را بسنجد.
درمان تترالوژی فالوت
درمان بیماری تترالوژی فالوت شامل دارودرمانی برای کنترل علائم و جراحی ترمیمی برای اصلاح عیوب ساختاری قلب است. اغلب بین ۳ تا ۶ ماهگی پساز تولد، نوزاد تحت عمل جراحی قرار میگیرد تا مسیر گردش خون در قلب اصلاح شود.
مراقبت قبل از جراحی تترالوژی فالوت
پیشاز انجام عمل جراحی، پایش دقیق وضعیت نوزاد بسیار ضروری است و مراقبتهای زیر توصیه میشوند:
- دارودرمانی: تجویز داروهای مسدودکنندۀ گیرندۀ بتا (بتابلوکرها) برای کاهش شدت و دفعات حملات سیانوز؛
- اکسیژنرسانی: استفاده از اکسیژن کمکی در مواقع لزوم؛
- تغذیۀ مناسب: استفاده از شیرخشکهای پرکالری یا مکملهای تقویتی برای تقویت رشد نوزاد؛
- پایش مستمر: مراجعۀ منظم به پزشک و سنجش میزان اکسیژن خون در منزل.
جراحی ترمیم کامل برای درمان تترالوژی فالوت
افراد مبتلا به تترالوژی فالوت برای درمان قطعی این بیماری باید تحت عمل جراحی قلب باز قرار گیرند. جراحی ترمیم کامل اغلب در سال اول زندگی کودک انجام میشود. در موارد نادر، اگر بیماری در کودکی تشخیص داده نشود، زمان جراحی در بزرگسالی خواهد بود و باز هم نتایج مفیدی برای بیمار بههمراه دارد.
در ترمیم کامل، جراح سوراخ بین دو بطن را با استفاده از پچ مخصوصی میبندد و دریچۀ ریوی را ترمیم یا تعویض میکند. همچنین، عضلات ضخیمشده زیر دریچه برداشته شده و شریانهای ریوی باریک، گشاد میشوند. پساز این جراحی، بار کاری بطن راست سبک میشود، ضخامت دیوارۀ آن به اندازۀ طبیعی خود برمیگردد، سطح اکسیژن خون بالا میرود و علائم کودک بهبود مییابند.
جراحی موقت (شانت) و درمان تترالوژی فالوت
برخی از نوزادان نارس یا نوزادانی که رگهای ریوی آنها هنوز به اندازۀ کافی رشد نکرده است، پیشاز جراحی قلب باز، به جراحی تسکینی موقت نیاز دارند. جراح لولۀ باریکی به نام شانت را بین شریانی جداشده از آئورت و شریان ریوی قرار میدهد تا مسیر موقتی برای عبور خون به ریهها ایجاد شود. هنگامی که کودک به سن و وزن مناسب برای ترمیم کامل رسید، این شانت طی عمل قلب باز برداشته میشود.
درمان دارویی در برخی بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت
مصرف دارو برای کنترل علائم بیماری یا بهبود گردش خون در شرایط خاص مؤثر است، اما استفاده از آنها سوراخ دیوارۀ بطن را نمیبندد و انسداد مسیر خروجی ریه را بهطور دائمی برطرف نمیکند.
جراحی تترالوژی فالوت
تمام نوزادان مبتلا به تترالوژی فالوت، برای اصلاح ساختار قلب و بهبود جریان خون به جراحی نیاز دارند. جراح قلب و عروق این عمل را انجام میدهد. در این دوران، والدین ممکن است دربارۀ جنبههای مختلف بیماری ازجمله هزینه عمل تترالوژی فالوت با کادر درمان مشورت کنند. این هزینه در کشورمان بهدلیل تورم نوسان بالایی دارد، اما در کشور ترکیه از ۸ هزار دلار به بالا شروع میشود و در کشور آلمان بسته به نوع خدمات ارائهشده حتی به ۷۵ هزار دلار میرسد.
بهترین زمان انجام جراحی تترالوژی فالوت
تعیین زمان مناسب برای عمل قلب تترالوژی فالوت تصمیمی بسیار مهم است و جراحی در سنین پایین برای جلوگیری از عوارض بلندمدت ترجیح داده میشود. بیشتر اوقات، بهترین زمان جراحی کامل برای درمان تترالوژی فالوت نوزاد بین ۳ تا ۶ ماهگی یا زمانی است که وزن نوزاد به حدود ۵ کیلوگرم میرسد، زیرا درمان در این بازۀ زمانی نتیجهبخشتر است. اگر میخواهید از زمان مناسب برای جراحی نوزاد بیمار خود مطمئن شوید، از دکتردکتر نوبت ویزیت برای مراجعۀ حضوری به متخصص قلب بگیرید و با او مشورت کنید.
مراحل جراحی تترالوژی فالوت
درمان تترالوژی فالوت نوزاد با جراحی کامل، تحت بیهوشی عمومی انجام میشود. جراح با برشی روی قفسۀ سینه به قلب دسترسی پیدا میکند و از دستگاه پمپ قلبیریوی کمک میگیرد. این دستگاه در طول عمل، وظیفۀ گردش خون و اکسیژنرسانی به اندامها را بر عهده دارد. مشاهدۀ این روند پیچیده در مستندها یا فیلم جراحی تترالوژی فالوت نشاندهندۀ دقت بالای تیم جراحی است. هدف از جراحی ابتدا بستن سوراخ بین دو بطن با پچ است تا خون بطن چپ به آئورت هدایت شود و سپس عریضکردن مسیر تنگ خروجی بطن راست به شریانهای ریوی تا خون کافی به ریهها برسد. جراح بسته به ساختار قلب، بافتهای عضلانی مسدودکننده را برمیدارد و درصورت لزوم، دریچه را بازسازی میکند.
میزان موفقیت جراحی تترالوژی فالوت
میزان موفقیت جراحی ترمیمی تترالوژی فالوت بالا است. بیمارستانهای پیشرفتۀ غربی بقای ۹۸ تا ۹۹ درصدی را برای نوزادان و کودکانی گزارش میدهند که تحت ترمیم کامل قرار میگیرند. در درازمدت نیز حدود ۹۰ تا ۹۵ درصد بیماران بیش از ۱۰ تا ۲۰ سال پساز جراحی در سلامت کامل زندگی میکنند و طول عمر بیماران تترالوژی فالوت درصورت درمان زودهنگام تفاوت چندانی با افراد عادی ندارد.
عوارض احتمالی جراحی تترالوژی فالوت
باوجوداینکه جراحی تترالوژی فالوت ایمن است، مانند هر عمل جدی دیگر خطرات احتمالی دارد. ازجمله:
- خونریزی حین عمل جراحی یا پساز آن؛
- بروز عفونت در محل زخم یا داخل قفسۀ سینه؛
- اختلال موقت در عملکرد کلیهها یا ریهها در روزهای نخست پساز عمل؛
- اختلال در ریتم ضربان قلب (آریتمی) که اغلب موقتی است و با دارو کنترل میشود؛
- نشت جزئی در پچ یا تنگی باقیمانده که ممکن است در آینده به اقدام درمانی نیاز داشته باشد؛
- سکتۀ مغزی (بسیار نادر).
مراقبتهای بعداز جراحی تترالوژی فالوت
مراقبت و دوران نقاهت پساز جراحی باید بهصورت پیوسته و همراه با صبوری پیش برود، اما کیفیت زندگی کودک را متحول میکند.
- بستری در بیمارستان: کودک بیشتر اوقات ۱ تا ۲ هفته در بیمارستان میماند که چند روز اول آن در بخش مراقبتهای ویژه (ICU) سپری میشود.
- دوران نقاهت در منزل: کودک برای چند هفته در خانه استراحت میکند و باید از فعالیتهای سنگین و تماس با افراد بیمار دور بماند. اصول دقیق مراقبت پرستاری تترالوژی فالوت شامل مراقبت از زخم جراحی، مصرف دقیق داروها و تغذیۀ سالم است.
- بهبود تدریجی: بهمرور زمان کبودی پوست بهطور کامل برطرف میشود، انرژی کودک افزایش مییابد و وزنگیری و رشد او روند طبیعی پیدا میکند.
- پیگیری مادامالعمر: فوق تخصص کاردیولوژی قلب که در زمینۀ بیماریهای مادرزادی تخصص دارد، باید کودک را در تمام طول عمرش بهطور منظم معاینه کند.
محدودیتهای فعالیتی بعد از جراحی تترالوژی فالوت
اگر کودک پساز جراحی دچار نارسایی دریچهای یا انسداد باقیمانده باشد، انجام ورزشهای رقابتی باید با محدودیت همراه باشد. بااینحال، کودکانی که درمان موفقی داشتهاند و مشکلی ندارند، میتوانند در بیشتر فعالیتهای عادی و تفریحی شرکت کنند. برای تعیین دقیق محدودیتهای فعالیتی کودک خود با متخصص قلب مشورت کنید. شما میتوانید از دکتردکتر نوبت ویزیت برای مراجعۀ حضوری به متخصص مربوطه بگیرید.
مصرف داروها برای بعد از جراحی بیماری تترالوژی فالوت
داروهای تجویزی رایج بعداز عمل شامل مهارکنندههای ACE، بتابلوکرها، مسکنها و آنتیبیوتیکها برای پیشگیری از عفونت هستند. درصورت وجود فشارخون ریوی یا آریتمی، داروهای اختصاصی مربوط به آنها نیز تجویز میشود.
اهمیت اکوکاردیوگرافی دورهای بعد از جراحی بیماری تترالوژی فالوت
انجام منظم اکوکاردیوگرافی، نوار قلب و گاهی امآرآی برای بررسی سلامت دریچۀ ریوی، نحوۀ پمپاژ خون و سلامت مسیرهای عروقی ضرورت دارد.
عوارض تترالوژی فالوت
پیشاز درمان، نوزاد با کمبود اکسیژن دستوپنجه نرم میکند. پساز جراحی نیز ممکن است در درازمدت مسائلی ایجاد شوند که باید تحتبررسی منظم قرار گیرند، ازجمله:
آریتمی قلبی یکی از عوارض تترالوژی فالوت
بینظمی در ریتم ضربان قلب که بهدلیل تغییرهای ساختاری و محل برشهای جراحی رخ میدهد.
نارسایی دریچه ریوی و عوارض تترالوژی فالوت
برگشت خون از شریان ریوی به بطن راست، شایعترین عارضۀ بلندمدت بعداز جراحی است که درصورت کنترلنشدن، باعث بزرگشدن بطن راست و افت کارکرد آن میشود.
نارسایی قلبی از پیامد های تترالوژی فالوت
ضعیفشدن تدریجی عضلۀ قلب بهمرور زمان یکی از عوارض بالقوۀ تترالوژی فالو، درصورت پیگیرینکردن منظم بیماری، است.
اندوکاردیت عفونی یکی از عوارض بیماری تترالوژی فالوت
عفونت باکتریایی لایۀ داخلی و دریچههای قلب است که رعایت بهداشت دهان و دندان برای پیشگیری از آن ضرورت دارد.
سایر عوارض این بیماری عبارتاند از:
- تأخیر در رشد و تکامل جسمی ناشی از کمبود مزمن اکسیژن؛
- فشارخون ریوی (افزایش فشار در رگهای ریه)؛
- سکتۀ مغزی ناشی از لختههای خونی یا آریتمی؛
- آمبولی متناقض ناشی از عبور لختۀ خون از وریدها به شریانها ازطریق سوراخ قلب؛
- عوارض عصبی از جمله افت عملکرد ذهنی، تشنج یا آبسۀ مغزی.
زندگی با تترالوژی فالوت
برای حفظ سلامت قلب پساز درمان تترالوژی فالوت، رعایت نکات زیر به بیماران توصیه میشود:
فعالیت بدنی و ورزش برای افراد مبتلا به تترالوژی فالوت
بسیاری از افراد جراحیشده میتوانند در ورزشهای با شدت سبک و متوسط شرکت کنند، اما نوع و شدت تمرینها را باید متخصص قلب تأیید کند.
تغذیه مناسب کودکان مبتلا به تترالوژی فالوت
توصیههای تغذیهای برای کودکان مبتلا به بیماریهای مادرزادی قلب مشابه سایر کودکان و به شرح زیر است:
- میزان فیبر غذایی را به حداقل ۱۴ گرم بهازای هر ۱۰۰۰ کالری مصرفی افزایش دهید (استفاده از میوهها، سبزیجات تازه و غلات کامل مانند برنج قهوهای و نانهای سبوسدار).
- چربی رژیم غذایی را به کمتر از ۳۰ درصد کل کالری روزانه کاهش دهید.
- از لبنیات کمچرب و گوشتهای کمچرب مانند مرغ و بوقلمون بدون پوست و ماهی استفاده کنید.
- روغنهای سالم گیاهی مانند روغنزیتون و کانولا را در برنامۀ غذایی بگنجانید.
- در آشپزی از روشهای پخت بدون چربی مانند آبپزکردن، بخارپزکردن و گریلکردن استفاده کنید.
- میزان کلسترول دریافتی را به کمتر از ۳۰۰ میلیگرم در روز و سدیم را به کمتر از ۲۵۰۰ میلیگرم در روز محدود کنید.
- مصرف نوشیدنیهای شیرین را به کمتر از حدود ۱۲۰ میلیلیتر در روز برسانید و کودک را به نوشیدن آب تشویق کنید.
بارداری در بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت
زنانی که با نقص پیچیدۀ قلب متولد شدهاند، ممکن است در دوران بارداری با عوارض مختلفی روبهرو شوند. پیشاز بارداری، دربارۀ خطرات احتمالی این دوران با پزشک خود مشورت کنید تا با کمک او، برنامهریزیهای لازم را برای دریافت مراقبتهای ویژه انجام دهید.
کیفیت و امید به زندگی در بیماران تترالوژی فالوت
امروزه بیماران مبتلا به تترالوژی فالوت بهلطف جراحیهای پیشرفته امید به زندگی طبیعی دارند و میتوانند مانند افراد سالم به تحصیل، کار و فعالیتهای اجتماعی بپردازند.
آیا میتوان از تترالوژی فالوت پیشگیری کرد؟
ازآنجاکه علت دقیق بیشتر نقایص قلبی هنوز ناشناخته است، شاید پیشگیری قطعی از آنها امکانپذیر نباشد. بااینحال، انجام مراقبتهای دورهای و غربالگریها خطر را به حداقل میرساند.
مراقبتهای دوران بارداری افراد مبتلا به تترالوژی فالوت
- مراقبتهای منظم پیشاز زایمان و انجام ویزیتهای دورهای پزشک؛
- مصرف روزانه ۴۰۰ میکروگرم مکمل اسید فولیک برای کاهش نقایص مادرزادی؛
- پرهیز از مصرف دخانیات و الکل و دوری از دود غیرمستقیم سیگار (یا دود سیگار دیگران)؛
- تزریق واکسن سرخجه پیشاز اقدام به بارداری؛
- کنترل دقیق قند خون درصورت ابتلا به دیابت؛
- کنترل بیماریهای مزمن مانند فنیلکتونوری؛
- پرهیز از تماس با مواد شیمیایی مضر و شویندههای با بوی تند؛
- مشورت با پزشک پیشاز مصرف هرگونه دارو، حتی داروهای بدون نسخه.
مشاورۀ ژنتیک برای افراد مبتلا به تترالوژی فالوت
مشاورۀ ژنتیک به خانوادهها کمک میکند تا دلایل ریشهای و کروموزومی این بیماری (مانند نقص در کروموزوم 22q11.2) را بهتر بشناسند. مشاوران با بررسی این اطلاعات، خطر ابتلای فرزندان بعدی را ارزیابی میکنند و برنامۀ دقیقی برای مراقبتهای پزشکی بلندمدت پیشنهاد میدهند. حدود ۲۰ تا ۲۵ درصد از موارد ابتلا به تترالوژی فالوت با سندرمهای ژنتیکی یا اختلالات کروموزومی ارتباط دارند.
اهمیت تشخیص پیشاز تولد برای افراد مبتلا به تترالوژی فالوت
پزشکان بیشتر اوقات در اواسط بارداری با انجام سونوگرافی آنومالی یا اکوکاردیوگرافی، ساختار قلب، وضعیت سلامت آن و اندامهای جنین را بررسی میکنند تا هرگونه نقص مادرزادی مانند تترالوژی فالوت را پیشاز تولد تشخیص دهند. اهمیت تشخیص پیشاز تولد در این است که به والدین و تیم پزشکی امکان میدهد تا برای زایمان در مرکز تخصصی قلب برنامهریزی کنند، درصورت افت ناگهانی اکسیژن نوزاد برای اقدامات اورژانسی آماده باشند و بررسیهای ژنتیکی لازم را انجام دهند.
آیا تترالوژی فالوت قابل درمان است؟
تنها راه درمان قطعی تترالوژی فالوت، عمل جراحی است که اغلب در دوران شیرخواری و کودکی انجام میشود. گاهی بیمار برای ترمیم ساختار قلب به انجام بیش از یک عمل نیاز دارد. اگر سؤال یا نگرانی دربارۀ نوع جراحیهای انجامشده دارید، با متخصص قلب مشورت کنید. همچنین، میتوانید با پرسوجو دربارۀ اینکه کیا بچشون تترالوژی فالوت داره، از تجربههای دیگران برای پیگیری درمان بیماری تترالوژی فالوت استفاده کنید.
کلام آخر دکتردکتر
تترالوژی فالوت نوعی نقص مادرزادی و نادر قلبی است که در دوران بارداری و هنگام تشکیل قلب جنین ایجاد میشود. شناخت این بیماری، آگاهی از دلایل ایجاد، عوارض احتمالی و گزینههای جراحی برای والدین و بیماران اهمیت فراوانی دارد. با تشخیص زودهنگام و جراحی ترمیمی بهموقع، کودکان مبتلا میتوانند به رشد طبیعی خود ادامه دهند و زندگی باکیفیت و فعالی داشته باشند.
اگر نگران وضعیت نوزاد خود هستید یا اینکه قصد دارید باردار شوید، توصیه میکنیم دربارۀ این بیماری با متخصص قلب و عروق مشورت کنید. شما میتوانید بهراحتی از دکتردکتر نوبت ویزیت برای مراجعۀ حضوری به متخصص مربوطه بگیرید. همچنین، اگر سؤال بیشتری دربارۀ تترالوژی فالوت دارید، بهترین پزشکان و متخصصان در دکتردکتر آمادهاند تا بهصورت آنلاین پاسخگوی شما باشند.
