قلب یکی از حیاتیترین اندامهای بدن ماست و اگر اختلال یا محدودیتی در عملکرد آن ایجاد شود، پیامدهای شدید و خطرناکی به همراه خواهد داشت. گاهی اوقات ماهیچههای قلب در اثر بیماری کاردیومیوپاتی محدودکننده قلب، سخت، سفت یا زخم میشوند. این بیماری نادرترین نوع کاردیومیوپاتی است، اما میتواند به نارسایی قلبی یا ضربان نامنظم منجر شود. در ادامه قصد داریم علائم، دلایل، روشهای درمانی و تشخیص این بیماری را بررسی کنیم. با ما همراه شوید.
کاردیومیوپاتی محدودکننده چیست؟
کاردیومیوپاتی محدودکننده (Restrictive Cardiomyopathy) که گاهی با اختصار RCM شناخته میشود، نوعی بیماری ماهیچه قلب است. در این بیماری، دیوارههای بطنها سفت و سخت میشوند و ویژگی کشسانی خود را نسبت به حالت طبیعی از دست میدهند. البته با اینکه ماهیچه قلب سفت میشود، لزوماً ضخیم نخواهد شد.
افراد مبتلا به این بیماری، معمولاً به نارسایی قلبی دچار میشوند. کاردیومیوپاتی محدودکننده تنها ۵ درصد از موارد تشخیص کاردیومیوپاتی را به خود اختصاص داده است و نادرترین دسته این بیماری بهشمار میرود. این بیماری معمولاً افراد سالمند را درگیر میکند، اما احتمال بروز آن در هر سنی وجود دارد.
نحوه اثرگذاری کاردیومیوپاتی محدودکننده بر عملکرد قلب
بیماری RCM باعث میشود که بطنهای قلب نتوانند بین تپشها بهدرستی منبسط شوند و استراحت کنند. وقتی دیوارههای بطن قلب توانایی استراحت و شل شدن را ندارند، خون بهاندازه کافی درون آنها جریان نمییابد. در نتیجه، قلب در فاصله بین دو تپش نمیتواند بهطور کامل از خون پر شود.
این اختلال باعث میشود میزان خونی که قلب با هر ضربان به بدن پمپ میکند، کاهش یابد. با گذشت زمان، خونی که نمیتواند وارد قلب شود، به عقب بازمیگردد. این بازگشت خون سبب تجمع مایعات در ریهها، کبد و سایر بخشهای بدن خواهد شد. این شرایط در نهایت به نارسایی قلبی میانجامد و فرد را دچار تنگی نفس و خستگی شدید میکند.
علائم کاردیومیوپاتی محدودکننده
نشانههای این بیماری در مراحل اولیه ممکن است بسیار خفیف باشند. اما با پیشرفت بیماری و کاهش توانایی قلب در پمپ کردن خون، علائم کمکم خود را نشان میدهند. این نشانهها بیشتر به دلیل ناتوانی قلب در پر شدن از خون و تجمع مایعات در بدن رخ میدهند. در ادامه مهمترین علائم بیماری را شرح میدهیم:
تنگی نفس در فعالیت یا استراحت
تنگی نفس شایعترین نشانه این بیماری است. در ابتدای بیماری، فرد تنها هنگام انجام فعالیتهای بدنی یا ورزش دچار کمبود اکسیژن میشود. با گذشت زمان و سختتر شدن دیوارههای قلب، این مشکل شدت مییابد. در مراحل پیشرفته، حتی زمانی که فرد در حال استراحت است یا دراز میکشد، احساس خفگی و تنگی نفس دارد.
نکته: این وضعیت به دلیل برگشت خون به ریهها و تجمع مایع در بافت آن رخ میدهد.
خستگی و ضعف عمومی
وقتی قلب نتواند خون کافی را به اندامها بفرستد، اکسیژن و مواد مغذی به اندازه لازم به عضلات و بافتهای بدن نمیرسد. به همین دلیل، فرد حتی پس از بیدار شدن از خواب یا انجام کارهای بسیار ساده روزمره، احساس خستگی مفرط دارد.
ورم پاها و شکم (ادم)
تجمع مایعات یکی از پیامدهای اصلی نارسایی قلبی است. از آنجا که قلب نمیتواند خون برگشتی از اندامها را به درستی در بطنها جای دهد، فشار در سیاهرگها بالا میرود. این افزایش فشار سبب نشت مایعات به درون بافتها میشود. این پدیده بیشتر خود را به صورت ورم در مچ پاها، ساق پا و در موارد شدیدتر، تورم و بزرگی شکم نشان میدهد. در این صورت، ممکن است متوجه افزایش وزن ناگهانی شوید.
تپش قلب و آریتمی
تغییر در ساختار ماهیچه قلب و سفت شدن آن، به سیستم الکتریکی قلب آسیب میزند. این اختلال سبب میشود که ضربان قلب نظم طبیعی خود را از دست بدهد. فرد ممکن است احساس تپش قلب کند یا حس کند که قلبش بیش از حد سریع میزند، میلرزد یا یک ضربان را جا میاندازد. این ناهماهنگی در ضربان قلب را آریتمی قلبی مینامند.
سرگیجه یا سنکوپ
افت ناگهانی خونرسانی به مغز، به ویژه هنگام برخاستن از زمین یا ایستادن طولانی، سبب سرگیجه، سیاهی رفتن چشمها و در موارد شدیدتر، غش کردن (سنکوپ) خواهد شد.
علتهای کاردیومیوپاتی محدودکننده
سفت شدن ماهیچه قلب و بروز این بیماری دلایل گوناگونی دارد. گاهی یک بیماری دیگر در بدن به قلب آسیب میزند و گاهی نیز پزشکان نمیتوانند دلیل مشخصی برای آن بیابند.
۱. بیماریهای سیستمیک
بیماریهای سیستمیک به آن دسته از بیماریها میگویند که کل بدن یا چند اندام مختلف را همزمان درگیر میکنند.
دیابت
دیابت یک بیماری سیستمیک مزمن است که به عروق ریز و بافتهای بدن آسیب میزند. بالا بودن طولانیمدت قند خون میتواند ساختار عضلانی قلب را تغییر دهد و انعطافپذیری آن را کم کند.
اسکلرودرمی
اسکلرودرمی نوعی بیماری خودایمنی است که سبب ضخیم و سخت شدن پوست و بافتهای پیوندی بدن میشود. این عارضه میتواند بافت فیبری و سفتی را در دیوارههای قلب ایجاد کند.
اختلالات پروتئین سارکومر
سارکومرها واحدهای سازنده و حرکتی عضلات قلب هستند. بروز اختلال در ساختار پروتئینهای سارکومر، توانایی کشسانی قلب را مستقیماً از بین میبرد و دیوارههای آن را سفت میکند.
فیبروز قلبی (ایدیوپاتیک و هایپرائوزینوفیلیک)
در این عوارض، بافت فیبری و زخممانندِ سختی در لایههای درونی یا میانی قلب ایجاد میشود. ممکن است این عارضه به دلایل ناشناخته رخ دهد. تجمع سلولهای ائوزینوفیل (نوعی گلبول سفید) در خون نیز میتواند لایههای داخلی قلب را ضخیم کند و فضا را برای استراحت بطنها محدود سازد.
بدخیمیهای متاستاتیک
گاهی سلولهای سرطانی از اندامهای دیگر بدن به سمت قلب حرکت میکنند (متاستاز). نفوذ این سلولهای سرطانی به بافت قلب، ساختار طبیعی آن را به طور کامل تخریب و محدود میکند.
سایر بیماریهای سیستمی
سایر بیماریهای سیستمیک نادری که میتوانند به کاردیومیوپاتی محدودکننده منجر شوند شامل این موارد هستند:
- میوپاتیهای مایوفیبریلار (myofibrillar myopathies): یک اختلال ژنتیکی عضلانی است که باعث تخریب تدریجی فیبرهای ماهیچهای بدن و رسوب پروتئینهای غیرطبیعی در بافت قلب میشود.
- سودوگزانتوما الاستیکوم (pseudoxanthoma elasticum): بیماری ارثی نادری است که با افزایش کلسیم در بافتهای کشسان، به سفت شدن پوست و عروق قلب منجر خواهد شد.
- سندروم ورنر (Werner syndrome): نوعی اختلال ژنتیکی نادر (پیری زودرس) است که با تسریع روند پیری بافتها، باعث سفتی و ایجاد فیبروز در ماهیچه قلب میشود.
- کاردیومیوپاتی کارسینوئید (carcinoid cardiomyopathy): عارضهای ناشی از تومورهای غدد درونریز است که با ترشح بیش از حد سروتونین، به ضخیم و سخت شدن دریچهها و دیوارههای قلب منجر میشود.
۲. بیماریهای ذخیرهای
این بیماریها اختلالات متابولیک نادری هستند که از بدو تولد همراه فرد بوده و سبب تجمع مواد اضافی در سلولهای بدن، از جمله سلولهای قلب میشوند.
بیماری اندرسون – فابری
این اختلال ژنتیکی نادر سبب میشود بدن نتواند نوعی چربی خاص را تجزیه کند. در نتیجه، این چربیها در سلولهای سراسر بدن از جمله دیوارههای قلب ذخیره میشوند و عملکرد حرکتی آن را مختل میسازند.
بیماری گوچر
در بیماری گوچر (Gaucher disease)، چربی در اندامهای حیاتی بدن انباشته میشود.
بیماریهای ذخیره گلیکوژن
در این اختلالات، کربوهیدراتها (قندها) به شکل غیرطبیعی در بافت عضلانی قلب انباشته میشوند. این تجمع قند، فضای حرکتی ماهیچه قلب را اشغال و آن را سخت میکند.
موکوپلیساکاریدوز نوع دو (کاردیومیوپاتی هورلر)
با اختصار MPS II یا نام سندروم هانتر نیز شناخته میشود. در این بیماری، گلیکوزآمینوگلیکانها در سلولها تجمع مییابند و در عملکرد اندامهای مختلف اختلال ایجاد میکنند.
سایر بیماریهای ذخیرهای
در موارد نادر، این بیماریها نیز در بروز کاردیومیوپاتی محدودکننده نقش دارند:
- بیماری نیمان – پیک (Niemann-Pick): اختلال متابولیک ژنتیکی نادر، که باعث تجمع خطرناک چربی در سلولهای بدن میشود.
- بیماری دانون (Danon disease): یک بیماری ژنتیکی نادر که باعث تجمع مواد دفعی و گلیکوژنها در قلب، ماهیچههای اسکلتی و مغز میشود.
- فریدریچ آتاکسیا (Friedrich ataxia): یک بیماری ژنتیکی که باعث آسیب پیشرونده به قلب و سیستم عصبی میشود.
۳. بیماریهای قلبی التهابی و نفوذی
بیماریهای نفوذی (Infiltrative) به آسیبهایی میگویند که در آنها یک ماده خارجی غیرطبیعی در میان بافت سلولی قلب رسوب میکند و باعث سفتی آن میشود.
آمیلوئیدوز
آمیلوئیدوز شایعترین علت نفوذی این بیماری است. در این وضعیت، پروتئینهای غیرطبیعی به نام آمیلوئید در بافتهای مختلف بدن تولید میشوند. رسوب این پروتئینها در میان سلولهای ماهیچه قلب، ساختار آن را سفت و انعطافناپذیر میکند.
سارکوئیدوز
سارکوئیدوز یک بیماری التهابی است که باعث شکلگیری تودههای کوچکی از گلبولهای سفید در اندامهای مختلف میشود. اگر این تودههای التهابی در بافت قلب ایجاد شوند، جایگزین ماهیچه نرم قلب شده و آن را محدود میکنند.
هموکروماتوز ارثی
در این بیماری ژنتیکی، بدن بیش از حد نیاز آهن جذب میکند. این آهن اضافی در اندامهایی مانند کبد و قلب ذخیره میشود. تجمع آهن در ماهیچه قلب، سمی است و به مرور زمان آن را سفت و ضعیف میکند.
۴. علل ناشناخته کاردیومیوپاتی محدودکننده
برخی دلایل ابتلا به کاردیومیوپاتی محدودکننده ناشناخته هستند و اگر پزشک نتواند مشکل زمینهای دقیق را شناسایی کند، تشخیصش کاردیومیوپاتی محدودکننده ایدیوپاتیک (بدون دلیل شناختهشده) خواهد بود.
عوامل خطر کاردیومیوپاتی محدودکننده
هر کسی میتواند به کاردیومیوپاتی محدودکننده مبتلا شود. افرادی که سابقه خانواده ابتلا به این بیماری را دارند بیشتر در معرض این بیماری هستند. همچنین افرادی که به یکی از بیماریهای بالا، که موجب بروز کاردیومیوپاتی محدودکننده میشوند، مبتلا هستند، خطر بیشتری برای ابتلا به این بیماری دارند.
کاردیومیوپاتی محدودکننده چگونه تشخیص داده میشود؟
تشخیص این بیماری به دلیل شباهت زیاد علائم آن با سایر بیماریهای قلبی، چالشبرانگیز است. پزشک متخصص قلب برای ارزیابی دقیق ساختار و عملکرد این پمپ حیاتی، از مجموعهای از روشهای تصویربرداری و آزمایشهای پیشرفته استفاده میکند.
اکوکاردیوگرافی (اکو قلب)
اکوکاردیوگرافی اصلیترین روش تصویربرداری برای تشخیص کاردیومیوپاتی محدودکننده است. این آزمایش برای تشخیص بیماری RCM را از بیماریهای مشابهی مثل پریکاردیت محدودکننده کاربرد دارد.
نوار قلب (ECG)
معمولاً اولین آزمایشی که برای بررسی عملکرد قلب تجویز میشود، نوار قلب یا همان الکتروکاردیوگرام است. گرچه نوار قلب بهتنهایی نمیتواند این بیماری را بهطور قطعی ثابت کند، اما سیگنالهای الکتریکی غیرطبیعی را نشان میدهد.
امآرآی قلب
تصویربرداری مغناطیسی قلب نیز میتواند با ارائه تصاویر دقیق، به تشخیص کاردیومیوپاتی محدودکننده کمک کند. امآرآی نشان میدهد که آیا سفت شدن قلب ناشی از ایجاد جای زخم (فیبروز) است یا اینکه بیماریهای سیستمیک مانند آمیلوئیدوز یا سارکوئیدوز سبب تجمع مواد پروتئینی در میان عضلات شدهاند.
آزمایش خون برای بیماریهای زمینهای
پزشکان از آزمایش خون برای کشف علت اصلی ایجاد این بیماری استفاده میکنند. از آزمایشهای خون رایجی که برای تشخیص کاردیومیوپاتی محدودکننده انجام میشوند میتوان به این موارد اشاره کرد:
- شمارش کامل سلولهای خونی (CBC)؛
- آزمایشهای متابولیک؛
- بررسی سطح آهن خون؛
- آزمایش نشانگرهای قلبی مانند تروپونین و BNP؛
- آزمایش ژنتیکی برای تشخیص جهشهای ژنتیکی مرتبط با کاردیومیوپاتی محدودکننده.
کاتتریزاسیون قلبی
در این روش تخصصی، پزشک یک لوله نازک و انعطافپذیر (کاتتر) را از طریق عروق کشاله ران یا بازو به سمت قلب هدایت میکند. کاتتریزاسیون به متخصص اجازه میدهد تا میزان فشار درون فضاهای قلب را در زمان انقباض و استراحت بهطور مستقیم اندازهگیری کند. این دقیقترین راه برای متمایز کردن کاردیومیوپاتی محدودکننده از سایر بیماریهای مشابه است.
درمان کاردیومیوپاتی محدودکننده
کاردیومیوپاتی محدودکننده درمان قطعی ندارد؛ بلکه اولویت با درمان بیماری زمینهای و علائم نارسایی قلبی ناشی از آن است. هدف اصلی از درمان این بیماری، مدیریت علائم، کاهش سرعت پیشرفت عارضه و بهبود کیفیت زندگی فرد است.
درمان دارویی
پزشک متخصص برای بهبود کارکرد قلب و کاهش نشانههای بیماری، داروهای مختلفی را تجویز میکند. معمولاً لیست داروهای تجویزی شامل این موارد است:
- داروهای دیورتیک یا ادرارآور: برای کاهش تجمع مایعات و ورم بدن؛
- داروهای بتابلاکر و مسدودکنندههای کانال کلسیم: برای کاهش فشاری که به قلب وارد میشود؛
- داروهای مهارکننده ACE یا ARBs: برای گشاد کردن عروق خونی و کمک به پمپاژ راحتتر خون؛
- داروهای آریتمی: برای مقابله با ضربان نامنظم و خطرناک قلب.
درمان بیماری زمینهای
اگر سفت شدن قلب ناشی از یک بیماری سیستمیک باشد، درمان باید مستقیماً آن عامل را هدف بگیرد. برای نمونه، میتوان به این موارد اشاره کرد:
- در بیماری هموکروماتوز، انتخاب اول پزشکان، درمان با فصد خون است؛
- در بیماری سارکوئیدوز، داروهای ضدالتهاب و گاهی اوقات سرکوبکنندههای دستگاه ایمنی به کار میروند؛
- برای درمان آمیلوئیدوز، شیمیدرمانی یا داروهای تثبیتکنندهٔ پروتئین تجویز میشوند.
درمان موفق این بیماریها میتواند روند آسیب به قلب را متوقف کند یا سرعت آن را به شدت کاهش دهد.
مدیریت علائم و کنترل نارسایی قلبی
در کنار مصرف دارو، پایش مداوم وضعیت بیمار اهمیت زیادی دارد. پزشک با تنظیم دقیق میزان داروها تلاش میکند تا فشار درون بطنها را در سطح متعادلی نگه دارد. در مواردی که آسیب به سیستم الکتریکی قلب شدید باشد، ممکن است از دستگاههای تنظیمکنندهٔ ضربان قلب استفاده شود. در نهایت، برای بیماران در مراحل بسیار پیشرفته که به درمانهای رایج پاسخ نمیدهند، پیوند قلب میتواند راهکار اثربخشی باشد.
تغییر سبک زندگی در کاردیومیوپاتی محدودکننده
با اصلاح عادتهای روزانه، میتوانید فشار روی قلب خود را کاهش دهید و از تشدید بیماری جلوگیری کنید. برای این کار، توصیههای زیر را به خاطر داشته باشید:
- کاهش مصرف نمک: نمک باعث تجمع مایعات در بدن میشود و نارسایی قلبی را تشدید میکند. حذف نمکدان و پرهیز از غذاهای فرآوریشده اهمیت زیادی دارد.
- کنترل میزان مایعات مصرفی: پزشک به شما توصیه میکند میزان نوشیدن آب و مایعات را محدود کنید تا حجم خون و فشار روی قلب بالا نرود.
- فعالیت بدنی ملایم و اصولی: ورزشهای سنگین میتواند خطرناک باشد، اما پیادهرویهای کوتاه و سبک، تحت نظر پزشک، به حفظ سلامت کمک میکند.
بهطور کلی، مراقبت از قلب و دنبال کردن راهکارهای پیشگیری از سکته قلبی میتواند به سلامت قلب کمک کند.
آیا جراحی برای کاردیومیوپاتی محدودکننده موثر است؟
گزینههای جراحی برای این بیماری در مقایسه با سایر بیماریهای قلبی بسیار محدودتر است. از آنجا که مشکل اصلی سفت شدن کل بافت ماهیچه قلب است، جراحیهای رایج مانند اصلاح دریچهها یا باز کردن عروق، نمیتوانند آسیب اصلی را درمان کنند. با این حال، در شرایط خاص و مراحل پیشرفته، برخی جراحیها به عنوان آخرین راهکار مطرح میشوند.
پیوند قلب در موارد پیشرفته
وقتی آسیب به ماهیچه قلب به اوج خود میرسد و داروها دیگر نمیتوانند علائم نارسایی را کنترل کنند، پیوند قلب تنها راه درمان قطعی خواهد بود. در این جراحی، قلب بیمار با یک قلب سالم از فرد اهداکننده جایگزین میشود. پیوند قلب میتواند کیفیت زندگی فرد را به شدت بالا ببرد و طول عمر او را افزایش دهد. البته این روش به دلیل کمبود اهداکننده و نیاز به مصرف دائم داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی، چالشهای زیادی دارد.
محدودیتهای جراحی در کاردیومیوپاتی محدودکننده
بزرگترین مانع در درمان این بیماری با جراحی، احتمال بازگشت آن است. اگر علت اصلی سفت شدن قلب یک بیماری سیستمیک مانند آمیلوئیدوز باشد، پروتئینهای مخرب ممکن است پس از مدتی به قلب پیوندی جدید نیز حمله کنند و باعث سفتی آن شوند.
عوارض کاردیومیوپاتی محدودکننده
عدم تشخیص بهموقع و پیشرفت این بیماری میتواند آسیبهای جبرانناپذیری به بخشهای مختلف بدن وارد کند. اصلیترین عوارض کاردیومیوپاتی محدودکننده شامل موارد زیر است:
- نارسایی پیشرفته قلب: ناتوانی بطنها در استراحت، پمپاژ خون را بهمرور زمان کمتر میکند و بدن با کمبود شدید اکسیژن مواجه میشود.
- لخته شدن خون و سکته: رکود و کند شدن جریان خون در بطنها و دهلیزها، خطر شکلگیری لخته را بالا میبرد. اگر این لخته به سمت مغز حرکت کند، میتواند باعث بروز سکته مغزی شود. همچنین در صورت مشاهده علائم سکته قلبی به اورژانس مراجعه کنید.
- آسیب به کبد و کلیه: پس زدن خون و تجمع مایعات در بدن، فشار زیادی به کبد و کلیهها وارد میآورد و باعث نارسایی این اندامهای حیاتی میشود.
- ایست قلبی: اختلالات شدید در شبکه الکتریکی قلب (آریتمیهای مرگبار)، میتواند ضربان قلب را بهطور ناگهانی متوقف کند.
کلام آخر دکتردکتر
کاردیومیوپاتی محدودکننده عارضهای نادر اما جدی است که انعطافپذیری ماهیچه قلب را هدف میگیرد. اگرچه هر گونه تشخیص بیماری قلبی میتواند نگرانکننده باشد، اما خوب است در نظر داشته باشید که تشخیص بهموقع و پیروی از برنامه درمانی منظم، میتواند نقش مهمی در کنترل این بیماری ایفا کند. با مشاهده هر یک از علائم این بیماری، بهتر است در اسرع وقت به پزشک مراجعه کنید. نوبتدهی دکتردکتر میتواند در دریافت یک نوبت آنلاین یا حضوری با بهترین پزشکان متخصص قلب به شما کمک کند.
