دیاتز خونریزی به معنای تمایل به خونریزی یا کبودی آسان است. کلمه “دیاتزیس” از کلمه یونانی باستان به معنای “حالت” یا “شرط” گرفته شده است. بیشتر اختلالات خونریزی زمانی رخ می دهد که خون به درستی لخته نمی شود. علائم دیاتز خونریزی می تواند از خفیف تا شدید متغیر باشد.
علل خونریزی و کبودی می تواند بسیار متفاوت باشد، از جمله:
- یک پاسخ طبیعی به آسیب
- یک اختلال ارثی
- پاسخ به برخی داروها یا داروهای گیاهی
- ناهنجاری در عروق خونی یا بافت همبند
- یک بیماری حاد مانند لوسمی
علائم دیاتز خونریزی
علائم دیاتز خونریزی دهنده به علت این اختلال مرتبط است. علائم عمومی عبارتند از:
- ایجاد آسان کبودی
- خونریزی لثه
- خونریزی بینی غیر قابل توضیح
- خونریزی شدید و طولانی قاعدگی
- خونریزی شدید بعد از جراحی
- خونریزی شدید پس از بریدگی های کوچک، خون گیری یا واکسیناسیون
- خونریزی بیش از حد بعد از کار دندانپزشکی
- خونریزی از راست روده
- خون در مدفوع شما
- خون در ادرار شما
- خون در استفراغ شما
سایر علائم خاص عبارتند از:
نقاط خونی کوچک، مسطح، قرمز و بثورات مانند در زیر پوست، که اغلب در قسمت پایین پاها ظاهر می شوند.
پورپورا، این کبودی های کوچک می توانند قرمز، بنفش یا قهوه ای باشند. آنها می توانند خشک باشند و فقط در پوست ظاهر شوند. یا ممکن است مرطوب باشند و در غشاهای مخاطی ظاهر شوند. پورپورای مرطوب ممکن است نشان دهنده تعداد کم پلاکت ها (ترومبوسیتوپنی) باشد.
خونریزی در مفاصل، ماهیچه ها و بافت های نرم. این وضعیت ممکن است با هموفیلی رخ دهد.
خونریزی گوارش، این اتفاق ممکن است با سندرم فون ویلبراند اکتسابی مرتبط باشد.
آلبینیسم، این بیماری نادر با سندرم های هرمانسکی-پودلاک و چدیاک-هیگاشی همراه است.
حرکت بیش از حد مفاصل یا کشیدگی پوست، این علائم با سندرم اهلرز-دانلوس (EDS) مرتبط است.
گشاد شدن رگ های خونی متعدد (تلانژکتازی)، این علائم ممکن است با تلانژکتازی هموراژیک ارثی همراه باشد.
علل خونریزی دیاتز
دیاتز خونریزی دهنده می تواند ارثی یا اکتسابی باشد. در برخی موارد، اختلالات خونریزی دهنده ارثی (مانند هموفیلی) نیز ممکن است اکتسابی باشد.
شایع ترین علل دیاتز خونریزی، اختلالات پلاکتی است که معمولاً اکتسابی هستند و ارثی نیستند. پلاکت ها قطعاتی از سلول های بزرگ مغز استخوان هستند که به لخته شدن خون کمک می کنند.
دیاتز خونریزی دهنده ارثی
هموفیلی
هموفیلی شاید شناخته شده ترین دیاتز خونریزی دهنده ارثی باشد، اما شایع ترین آن نیست.
در هموفیلی، خون شما دارای سطوح غیرطبیعی کم فاکتورهای انعقادی است. این وضعیت می تواند منجر به خونریزی بیش از حد شود. هموفیلی بیشتر مردان را مبتلا می کند. بنیاد ملی هموفیلی تخمین می زند که هموفیلی در حدود 1 مورد از هر 5000 تولد پسر اتفاق می افتد.
بیماری فون ویلبراند
بیماری فون ویلبراند شایع ترین اختلال خونریزی دهنده ارثی است. کمبود پروتئین فون ویلبراند در خون شما از لخته شدن مناسب خون جلوگیری می کند. بیماری فون ویلبراند هم مردان و هم زنان را مبتلا می کند. به طور کلی خفیف تر از هموفیلی است.
مرکز کنترل و پیشگیری از بیماری (CDC) منبع معتبر گزارش می دهد که بیماری فون ویلبراند در حدود 1 درصد از جمعیت رخ می دهد. زنان ممکن است به دلیل خونریزی شدید قاعدگی بیشتر متوجه علائم شوند.
اختلالات بافت همبند
سندرم اهلرز دانلوس (EDS)
سندرم اهلرز دانلوس بر بافت های همبند بدن تأثیر می گذارد. رگ های خونی ممکن است شکننده باشند و کبودی ممکن است مکرر باشد. 13 نوع مختلف از این سندرم وجود دارد. تقریباً یک نفر از هر 5000 تا 20000 نفر در سراسر جهان به سندرم اهلرز-دانلوس مبتلا هستند.
Osteogenesis imperfecta (بیماری استخوان شکننده)
Osteogenesis imperfecta اختلالی است که باعث شکننده شدن استخوان ها می شود. معمولاً در بدو تولد وجود دارد و فقط در کودکان با سابقه خانوادگی این بیماری ایجاد می شود. حدود 1 نفر از هر 20000 منبع معتبر به این اختلال استخوانی شکننده مبتلا می شود.
سندرم های کروموزومی
ناهنجاری های کروموزومی ممکن است با اختلالات خونریزی ناشی از تعداد غیر طبیعی پلاکت ها همراه باشد. این شامل:
- سندرم ترنر
- سندرم داون (برخی اشکال خاص)
- سندرم نونان
- سندرم دی جورج
- سندرم کورنلیا دی لانگ
- سندرم یاکوبسن
- کمبود فاکتور یازدهم
کمبود فاکتور XI یک اختلال خونریزی دهنده ارثی نادر است که در آن کمبود فاکتور XI پروتئین خون لخته شدن خون را محدود می کند و معمولا خفیف است.
علائم این کمبود شامل خونریزی شدید پس از ضربه یا جراحی و کبودی و خونریزی بینی است.
کمبود فاکتور یازدهم حدود 1 در 1 میلیون نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. تخمین زده می شود که 8 درصد از افراد یهودی تبار اشکنازی را تحت تأثیر قرار دهد.
اختلالات فیبرینوژن
فیبرینوژن یک پروتئین پلاسمای خون است که در لخته شدن خون نقش دارد. هنگامی که فیبرینوژن کمبود داشته باشد، می تواند باعث خونریزی شدید، حتی از بریدگی های جزئی شود. فیبرینوژن به عنوان فاکتور انعقادی I نیز شناخته می شود.
سه شکل از اختلالات فیبرینوژن وجود دارد که همگی نادر هستند: آفیبرینوژنمی، هیپوفیبرینوژنمی، و دیس فیبرینوژنمی. دو نوع اختلال فیبرینوژن خفیف هستند.
ناهنجاری های عروقی (رگ های خونی).
تلانژکتازی هموراژیک ارثی (HHT)
تلانژکتازی هموراژیک ارثی (HHT) (یا سندرم Osler-Weber-Rendu) از هر 5000 نفر 1 نفر را تحت تاثیر قرار می دهد.
برخی از اشکال این اختلال ژنتیکی با تشکیل رگ های خونی قابل مشاهده در نزدیکی سطح پوست مشخص می شود که تلانژکتاز نامیده می شود. علائم دیگر خونریزی مکرر بینی و در برخی موارد خونریزی داخلی است.
سایر اختلالات مادرزادی خونریزی
- پورپورای سایکوژنیک (سندرم گاردنر-دیاموند)
- ترومبوسیتوپنی
- سندرم های نارسایی مغز استخوان، از جمله کم خونی فانکونی و سندرم شواچمن-دیاموند
- اختلالات حوضچه ذخیره سازی، از جمله بیماری گوچر، بیماری نیمن پیک، سندرم چدیاک هیگاشی، سندرم هرمانسکی-پادلاک و سندرم Wiskott-Aldrich
- ترومباستنی گلانزمن
- سندرم برنارد سولیه
- دیاتز خونریزی اکتسابی
در ادامه برخی از علل اکتسابی دیاتز خونریزی ذکر شده است:
تعداد پلاکت کم (ترومبوسیتوپنی)
بیماری کبد
سندرم کوشینگ (که با سطوح بالای غیرطبیعی هورمون کورتیزول مشخص می شود)
آمیلوئیدوز
کمبود ویتامین K (ویتامین K برای لخته شدن خون ضروری است)
انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC)، یک بیماری نادر که باعث لخته شدن بیش از حد خون می شود.
درمان ضد انعقاد (رقیق کننده خون) شامل هپارین، وارفارین (کومادین)، آرگاتروبان و دابیگاتران (پراداکسا)
مسمومیت با داروهای ضد انعقاد مانند سم موش یا مواد آلوده به سم موش
کمبود فاکتور لخته شدن اکتسابی یا کمبود فیبرینوژن
اسکوربوت
نحوه درمان دیاتز خونریزی دهنده
درمان دیاتز خونریزی دهنده به علت و شدت اختلال بستگی دارد. در دهه‌های اخیر، تولید مصنوعی فاکتورهای خونی، درمان را تا حد زیادی بهبود بخشیده و احتمال عفونت را کاهش داده است.
هر گونه بیماری زمینه ای یا کمبود به طور مناسب درمان می شود.
درمان های دیگر
هموفیلی با فاکتورهای انعقاد خون که به صورت مصنوعی تولید می شوند درمان می شود.
بیماری فون ویلبراند (در صورت نیاز) با داروهایی که سطح فاکتور فون ویلبراند را در خون افزایش می دهند یا با کنسانتره فاکتور خون درمان می شود.
برخی از اختلالات خونریزی با آنتی فیبرینولیتیک درمان می شوند. این داروها به کاهش سرعت تجزیه فاکتورهای انعقادی در خون کمک می کنند. آنها به ویژه برای خونریزی از غشاهای مخاطی، از جمله در دهان، یا خونریزی قاعدگی مفید هستند.
همچنین ممکن است از آنتی فیبرینولیتیک ها برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد در روش های دندانپزشکی استفاده شود.
کمبود فاکتور XI ممکن است با پلاسمای تازه منجمد، کنسانتره فاکتور XI و آنتی فیبرینولیتیک ها درمان شود. یک درمان جدیدتر استفاده از NovoSeven RT، یک فاکتور خونی مهندسی ژنتیک شده است.
اگر اختلال خونریزی ناشی از یک داروی خاص باشد، ممکن است آن دارو تنظیم شود. خونریزی شدید قاعدگی ممکن است با درمان های هورمونی، از جمله قرص های ضد بارداری درمان شود.
نحوه تشخیص دیاتز خونریزی دهنده
تشخیص دیاتز خونریزی دهنده، به ویژه موارد خفیف، می تواند دشوار باشد.
پزشک با یک تاریخچه پزشکی دقیق شروع می کند. این بررسی شامل خونریزی هایی است که در گذشته داشته اید یا اینکه اعضای خانواده شما خونریزی را تجربه کرده اند. آنها همچنین در مورد هر گونه دارو، داروهای گیاهی یا مکمل هایی که مصرف می کنید، از جمله آسپرین، سوال خواهند کرد.
دستورالعمل های پزشکی شدت خونریزی را درجه بندی می کند. پزشک شما را معاینه فیزیکی می کند، به خصوص برای بررسی ناهنجاری های پوستی، مانند پورپورا و پتشی.
در مورد نوزادان و کودکان کوچک، پزشک به دنبال ویژگی های فیزیکی غیرطبیعی است که معمولاً با برخی از اختلالات خونریزی مادرزادی مرتبط است.
تست های تشخیصی
آزمایش‌های غربالگری اولیه شامل آزمایش کامل خون (یا شمارش کامل خون) برای بررسی ناهنجاری‌ها در پلاکت‌ها، رگ‌های خونی و پروتئین‌های انعقادی است. پزشک همچنین توانایی لخته شدن خون شما را آزمایش می کند و کمبود فاکتورهای انعقادی را بررسی می نماید.
سایر آزمایش‌های اختصاصی به بررسی فعالیت فیبروژن، آنتی‌ژن فاکتور فون ویلبراند و سایر عوامل مانند کمبود ویتامین K می‌پردازند.
اگر پزشک مشکوک باشد که بیماری کبدی، بیماری خونی یا بیماری سیستمیک دیگری ممکن است در اختلال خونریزی شما نقش داشته باشد، ممکن است آزمایش‌های دیگری را نیز تجویز کند. آنها همچنین ممکن است آزمایش ژنتیکی انجام دهند. ممکن است پزشک شما را برای آزمایش یا درمان بیشتر به یک متخصص خون (هماتولوژیست) ارجاع دهد.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
اگر سابقه خانوادگی خونریزی دارید، یا اگر شما یا فرزندتان بیش از حد معمول کبودی یا خونریزی دارید، به پزشک مراجعه کنید. تشخیص قطعی و درمان مهم است. برخی از اختلالات خونریزی اگر به موقع درمان شوند، عوارض کمتری در پی خواهند داشت.
اگر می خواهید جراحی، زایمان یا کارهای دندانپزشکی انجام دهید، مراجعه به پزشک در مورد یک اختلال خونریزی بسیار مهم است. دانستن وضعیت شما به پزشک یا جراح اجازه می دهد تا اقدامات احتیاطی را برای جلوگیری از خونریزی بیش از حد انجام دهد.
منبع : Healthline
