کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)

با این وجود که درمانی برای کلانژیت صفراوی اولیه (pbc) وجود ندارد، داروها می توانند علائم را کنترل کرده و از سرعت پیشروی این بیماری کبدی بکاهند.

کلانژیت صفراوی اولیه چیست؟

کلانژیت صفراوی اولیه (pbc)، پیش از این با عنوان سیروز صفرای اولیه شناسایی می شد و نوعی بیماری است که به عملکرد کبد آسیب می رساند. این بیماری مزمن است. به این معنا که برای مدت طولانی باقی می ماند یا اینکه به طور مرتب عود می کند. مجاری صفراوی افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه آسیب می بیند. پس از آن ملتهب شده و در نهایت برای همیشه اختلال پیدا می کند. مجاری صفراوی، لوله های کوچکی در کبد هستند که صفرا (ماده ای که برای هضم غذا لازم است.) را از کبد به بخش های دیگر دستگاه گوارش منتقل می کنند. وقتی مجاری صفراوی کار نکنند، صفرا در کبد جمع می شود. این تجمع صفرا می تواند در کبد زخم ایجاد کند که به این بیماری سیروز کبدی (cirrhosis) گفته می شود. سیروز کبدی، عملکرد مناسب کبد را دشوار می کند. PBC پیش رونده است. به این معنی که با گذشت زمان وخیم تر می شود. در صورت عدم درمان، سیروز می تواند به نارسایی کبد و حتی مرگ منجر شود.

چه افرادی به کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) دچار می شوند؟

پزشکان معمولاً PBC را در افراد بین ۳۵ تا ۶۰ سال تشخیص می دهند. بیش از ۹۰ درصد افراد مبتلا به این بیماری، زن هستند. با این حال تمام جنسیت ها را می تواند درگیر کند. برآورد شده است که از هر ۱۰۰۰۰۰ زن، ۶۵ نفر به کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) مبتلا می شوند. این رقم برای مردان، ۱۲ نفر در ۱۰۰۰۰۰۰ نفر است.

دلایل ابتلا به کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)

پزشکان به طور قطع نمی دانند که چه چیزی باعث PBC می شود. برخی از متخصصان بر این باور هستند که ممکن است به مشکلی در سیستم ایمنی مربوط باشد. به این شکل که سیستم ایمنی به سلول های سالم حمله می کند. پزشکان بر این باور هستند که سیستم ایمنی به مجاری صفراوی آسیب می رساند. با اینکه هنوز دلیل شناخته شده ای وجود ندارد، برخی از افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه دارای بیماری های خود ایمنی دیگر نیز هستند. این بیماری ها شامل هپاتیت خود ایمنی، بیماری های تیروئید، اسکلرودرمی، بیماری رینود، سندرم شوگرن و بیماری سلیاک است. عفونت های دستگاه ادراری نیز اغلب در بیماری های مبتلا به PBC دیده شده است.

علاوه بر این، عفونت ها، سیگار کشیدن و قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص می تواند نقش پررنگی در تحریک PBC داشته باشد. PBC همچنین معمولاً بیشتر در میان اعضای خانواده اتفاق می افتد. اگر یکی از افراد خانواده به کلانژیت صفراوی اولیه مبتلا شود، سایر اعضا نیز در معرض خطر ابتلا به این بیماری هستند.

علائم کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)

بسیاری از افراد مبتلا به PBC در مراحل اولیه، هیچ نشانه ای ندارند. برخی از افراد، زمانی که پزشک آنها را برای مشکل دیگری بررسی می کند، متوجه ابتلا این بیماری می شوند. با پیشرفت بیماری، افراد مبتلا ممکن است علائم زیر را تجربه کنند:

• خستگی
• خارش پوست (پروریتوس)
• درد شکم
• تیرگی پوست
• برجستگی های کوچک سفید یا زرد زیر پوست اطراف چشم
• خشکی چشم و دهان
• درد ماهیچه ها و مفاصل

در مراحل بعدی، افراد مبتلا به PBC علائم زیر را تجربه می کنند:

• زردی پوست و سفیدی چشم (یرقان)
• تورم پاها، زانو و ساق پا (ادم)
• تورم شکم بر اثر تجمع مایعات (آسیت)
• خونریزی داخلی در قسمت فوقانی معده یا مری تحتانی ناشی از رگ های بزرگ (واریس مری)
• حالت تهوع
• کاهش وزن
• تیرگی رنگ ادرار

تشخیص کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) بر چه اساس انجام می شود؟

پزشک برای تشخیص PBC سؤالاتی را در مورد پیشینه پزشکی شما و خانواده شما می پرسد، معاینه فیزیکی انجام می دهد و آزمایش خون و سایر آزمایش های دیگر را تجویز می کند. پزشکان از آزمایش خون برای پیدا کردن ماده ای خاص در خون به نام آنتی بادی ضد میتوکندری (AMA) استفاده می کنند. وجود این ماده، تقریباً همیشه ابتلا به PBC را تأیید می کند. سایر نتایج آزمایش های خون در بیماران مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه ممکن است سطوح بالاتر از حد طبیعی آنزیم های کبد، کلسترول و تری گلیسیرید را نشان دهد. خون به طور ویژه برای بیماری های کبدی نیز مورد بررسی قرار می گیرد.

اگر به PBC مبتلا هستید، پزشک ممکن است از سونوگرافی (اولتراسوند) نیز استفاده کند که تصاویری از کبد و مجاری صفراوی را ارائه می دهد. سونوگرافی امکان دیدن سایر یافته های غیرطبیعی کبد را برای پزشکان فراهم می کند. در این آزمایش، پزشک یک تکه کوچک از کبد را با استفاده از سوزنی کوچک برمی دارد و زیر میکروسکوپ آن را مورد بررسی قرار می دهد.

روش های درمان کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)

هیچ نوع درمان شناخته شده ای برای PBC وجود ندارد. پزشکان از دارو برای مدیریت علائم و کاهش سرعت پیشرفت بیماری استفاده می کنند. اورسودیول (اکتی گال) به از بین بردن صفرا در کبد کمک می کند. این درمان عملکرد کبد را بهبود بخشیده و در بسیاری از موارد از پیشروی بیماری کبد پیشگیری می کند. داروی دیگری به نام اسید ابتیکولیک (اوکالیوا) در ترکیب با اورسودوکسی کولیک اسید (UDCA) یا در صورت مؤثر نبودن یا عدم تحمل UDCA به تنهایی مورد استفاده قرار می گیرد. این درمان میزان صفرای تولیدشده را کاهش داده و جریان صفرا را بیرون از کبد افزایش می دهد.

گزینه های دیگر دارو بسته به شرایط خاص هر بیمار و ابتلا به بیماری های دیگر، در دسترس هستند. در صورت بدتر شدن عملکرد کبد علیرغم درمان، ممکن است پیوند کبد مورد نیاز باشد. برای درمان مشکل رایج این بیماری شامل خارش شدید، دیفن هیدارمین (بنادریل بدون نیاز به نسخه) یا داروهای نسخه ای هیدروکسی زین (ویستاریل) یا  کلستیرامین (لوکولست، کوئستران) ممکن است تجویز شوند.

عوارض رایج کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)

برخی از افراد مبتلا به (PBC) به پوکی استخوان (نازک شدن استخوان ها) نیز مبتلا هستند که منجر به شکستگی استخوان نیز می شود. این وضعیت معمولاً وقتی اتفاق می افتد که فرد در مراحل بعدی بیماری باشد. پزشکان اغلب پوکی استخوان را با تجویز ورزش منظم و داروهای نسخه ای مانند آلندرونات (فوزاماکس) یا ریزدرونیک اسید (اکتونل) درمان می کنند. هر دو این داروها به استحکام استخوان ها کمک می کنند. سایر عوارض PBC شامل کلسترول بالا، کمبود ویتامین محلول در چربی و افزایش خطر ابتلا به سرطان کبد است.

پیشگیری از کلانژیت صفراوی اولیه (PBC)

از آنجایی که پزشکان علت دقیق ابتلا به PBC را نمی دانند، پیشگیری از آن ممکن نیست. با این حال می توانید برای کاهش آسیب به کبد قدم هایی بردارید که عبارتند از:

• سیگار، نوشیدن الکل و مواد مخدر را ترک کنید.
• تمام داروها را طبق دستور پزشک مصرف کنید.
• از یک رژیم غذایی سالم و متعادل پیروی کنید.
• مرتب ورزش کنید. برای مثال روزانه حداقل ۲۰ دقیقه پیاده روی داشته باشید.

انتخاب های غذایی سالم می تواند شامل خوردن غذاهای غنی از ویتامین های A،D،E و K یا مصرف مکمل این ویتامین ها باشد. همچنین غذاهای غنی از ویتامین D و کلسیم می توانند به جلوگیری از پوکی استخوان کمک کنند. از پزشک خود بخواهید که غذاهای خاص غنی از این ویتامین ها و مواد معدنی را به شما پیشنهاد کند. غذاهایی که باید از آنها پرهیز کنید، شامل صدف خام (زیرا امکان وجود باکتری در آن وجود دارد) به علاوه غذاهای دارای نمک، چربی و کربوهیدرات بالا و به ویژه قندهای افزوده شده است.

چشم انداز افراد مبتلا به کلانژیت صفراوی اولیه (PBC) چگونه است؟

PBC در بیشتر موارد به آهستگی پیشرفت می کند. تشخیص زودهنگام و درمان برای مدیریت علائم این بیماری و جلوگیری از پیشرفت آن بسیار اهمیت دارد.

دارو و تغییر سبک زندگی می تواند به کنترل علائم کلانژیت صفراوی اولیه کمک کند. بنابراین این بیماری در زندگی روزانه تداخلی ایجاد نمی کند.

در صورت عدم درمان PBC و وخیم شدن عملکرد کبد، ممکن است شاهد بروز مشکلات جدی تری باشیم. در صورت پیشرفت این بیماری به مراحل آخر، ممکن است پیوند کبد مورد نیاز باشد. پیش آگهی این افراد پس از پیوند بسیار عالی است.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم؟

در صورت مشاهده علائم کلانژیت صفراوی اولیه حتماً به پزشک مراجعه کنید. تشخیص دقیق مشکلات کبدی بسیار مهم است تا بتوانید در اسرع وقت آنها را درمان کنید.

منبع : my.clevelandclinic